概述
红细胞生成性原卟啉病可发生于面部,可表现为脸上有散在的红斑。
该病与遗传有关,需遵医嘱采取相应治疗。
症状
红细胞生成性原卟啉病可发生于面部,可表现为脸上有散在的红斑,皮肤裸露在阳光下,局部会立即有烧灼感、针刺感,出现肿胀性红斑、丘疹,伴局部水肿。

病因
红细胞生成性原卟啉病与遗传有关,为常染色体显性遗传的疾病,是因患者体内血红素合成酶减少,导致红细胞、血浆中原卟啉增加,原卟啉过量会引起皮肤对太阳光敏感。
治疗
对于红细胞生成性原卟啉病脸上红斑的情况,首先应避免再次接触诱发因素,如遵医嘱调整或更换青霉素、头孢菌素、磺胺嘧啶等药物,做好防晒,避免皮肤暴露于日光或紫外线下。
此外,患者可在医生的指导下口服泼尼松龙片、硫酸羟氯喹片、沙利度胺片等药物,或是局部外用皮质类固醇(如糠酸莫米松、丙酸倍他米松)及维A酸制剂。此外,光疗、激光、放射线及冷冻等物理治疗也是目前常见的治疗方式。
患者日常应注意防晒,外出尽量避免皮肤暴露,可戴遮阳帽或撑遮阳伞、涂抹防晒霜等。在用药过程中,应注意监测不良反应。
参考文献
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[2]戴云鹏.实用儿童血液病学[M].吉林科学技术出版社.2018.123.
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