卟啉病手部糜烂图片

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概述

  • 卟啉病可导致患者手部发生糜烂,不同分型,症状有所不同。与卟啉或卟啉前体产生与排泄增多有关,应注意消除诱因。

症状

卟啉病主要表现为在受到日晒后,手部发生红斑、糜烂,可分为红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病,症状有所不同。

  • 红细胞生成性原卟啉病:可见患者手部出现红斑、水疱,破溃后出现红色糜烂,表面形成黑色厚痂,愈后留有萎缩性瘢痕及色素增加或减退。

红细胞生成性原卟啉病手部糜烂图

  • 迟发性皮肤卟啉病:可累及手部,患处皮肤脆性增加,轻微的外伤即可引起局部皮肤破溃,出现糜烂,且愈合缓慢。

迟发性皮肤卟啉病手部糜烂图

病因

卟啉病是在血红蛋白形成过程中,作为原料的卟啉在生物合成的环节中发生障碍,导致卟啉或卟啉前体产生与排泄增多。大多为遗传性,部分为获得性。

治疗

卟啉病应注意消除诱因、戒酒、避光。遵医嘱口服β-胡萝卜素、半胱氨酸,或窄谱中波紫外线照射可提高红细胞生成性原卟啉病对日光的耐受性,静脉输注自身洗涤红细胞也可缓解病情。

参考文献

[1]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.333-334.

[2]王宝玺.中华医学百科全书.临床医学皮肤病学[M].中国协和医科大学出版社.2017.278.

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