咖啡斑可见患者手部有一块形状不规则的浅咖色斑块，颜色分布均匀，边界清楚，表面光滑，一般没有其他不适症状，随着年龄的增加，斑块会随之增大。

咖啡斑可为多系统疾病的一种标志，如神经纤维瘤病、多发性黑子综合征以及共济失调毛细血管扩张症等，其黑素细胞活性亢进，可产生大量黑素。患者表皮内黑色素总量增加，有散在异常大的黑素颗粒，部分基底层黑色素细胞数量增多，即可导致局部色素沉着，而出现咖啡斑。

咖啡斑不会自行消退，可由医生通过冷冻、磨削、切除、激光等方式进行治疗，但治疗周期较长，需多次治疗，但可能出现严重的不良反应，如永久性的色素改变或瘢痕形成等。