概述
结缔组织病皮疹表现可见蝶形红斑、水肿性红斑等,临床多见于红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病等类型,均需积极治疗。
症状
结缔组织病临床多见于红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病等,在皮疹方面的临床表现具有差异,具体如下:
红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮:在皮肤型红斑狼疮中,皮疹表现可见盘状红斑、环形红斑等,其中盘状红斑典型皮损为扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的红色斑块,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口,皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退,而周围多色素沉着;环形红斑可由小红斑或小丘疹逐渐扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑,红斑平滑或有少许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形。


系统性红斑狼疮:常见的皮疹表现为水肿性蝶形红斑,呈轻度的水肿性红斑,可有毛细血管扩张和鳞屑,红斑消退后一般不留瘢痕和色素沉着。

皮肌炎
皮肌炎典型的皮疹可见双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,称Gottron丘疹 ,还可见躯干在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症。



硬皮病
局限性硬皮病:斑块状皮损可见皮疹初起为淡红色水肿性斑块损害,形状不规则,随后逐渐扩大,呈淡黄色或象牙白色,表面光滑发亮、无汗、毳毛消失。条状皮损累及面额部时,可见局部呈线状显著凹陷,菲薄的皮肤紧贴于骨面,形成刀砍状硬皮病。


系统性硬皮病:典型面部损害表现为“假面具脸”,即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少,唇周出现放射状沟纹,张口伸舌受限。另外,可见双手手指硬化呈腊肠状,手指半屈曲呈爪样,指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合。


病因
对于不同的疾病,如红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病等,其病因不同,具体如下:
红斑狼疮
红斑狼疮具体病因尚不明确,可能受遗传、激素、免疫和环境等多方面影响。
皮肌炎
皮肌炎是主要累及皮肤与肌肉的弥漫性非感染性炎症性疾病,病因不明,可能与自身免疫、遗传、感染、恶性肿瘤等因素有关。
硬皮病
硬皮病发病机制不完全清楚,可能与遗传、感染、化学物质等方面因素有关。
治疗
在治疗方面,对于红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病等,需采取不同的措施,以达到较好的治疗效果。
红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮治疗可采用雷公藤多苷片,局部外用糖皮质激素霜,如地奈德乳膏,皮损广泛者可应用硫酸羟氯喹片,全身症状明显者可应用糖皮质激素,如醋酸泼尼松片。系统性红斑狼疮治疗采用皮质类固醇激素及免疫抑制剂进行治疗,如醋酸地塞米松片。
皮肌炎
治疗可应用糖皮质激素及免疫抑制剂,如急性期以醋酸泼尼松片为主,以临床表现、肌力恢复及血清肌酶下降程度来判定疗效,待病情控制后逐渐减量,必要时糖皮质激素合用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤片。
硬皮病
基础治疗需注意保暖,预防外伤,戒烟,避免精神创伤,药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,如醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片,以及环磷酰胺片、甲氨蝶呤片等。
参考文献
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