婴儿鱼鳞病图片

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概述

  • 婴儿鱼鳞病,皮肤可能会出现颜色不同,或形状、大小不一的鱼鳞状鳞屑。

  • 婴儿鱼鳞病可分为寻常型、性连锁鱼鳞病等类型,多与遗传或基因突变有关。

症状

临床上根据婴儿鱼鳞病的发病原因、好发部位以及具体的症状表现,将其分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等。

寻常型鱼鳞病

寻常型鱼鳞病的皮损为淡褐色至深褐色菱形,或多角形鳞屑,鳞屑中央固定,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化和毛周角化。疾病症状较轻者,可能仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠秕样鳞屑。寻常型鱼鳞病在临床上最常见,多在婴儿时期起病,皮损具有冬重夏轻的特点。

婴儿寻常型鱼鳞病图

性连锁鱼鳞病

性连锁鱼鳞病的皮损可泛发或局限,表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善。一般无掌跖角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾等。

婴儿性连锁鱼鳞病图

板层状鱼鳞病

患有板层状鱼鳞病的婴儿,生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表犹如铠甲,以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。1/3患儿可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

婴儿板层状鱼鳞病图

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的患儿,出生时或出生后不久出现大疱,随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑,主要累及屈侧,皮肤皱褶处更明显,可呈豪猪样外观。患儿常合并继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱,进而导致死亡。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病图

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

患有先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的婴儿,出生时即可出现全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。面部可累及,可见睑外翻,皮损大多数在青春期后趋于好转,常伴有掌跖角化,部分患儿可伴有斑秃和甲营养不良。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病图

病因

婴儿鱼鳞病属于遗传性疾病,大多数是由于父母一方或双方遗传的基因突变引起,也有可能是婴儿的基因自发突变导致。

治疗

婴儿患鱼鳞病时,需在医生指导下进行治疗。治疗以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。局部可用尿素软膏、维A酸乳膏、卡泊三醇软膏等药物,起到一定的保湿、改善角化、减少鳞屑的作用。症状严重的患儿,可在冬季口服维生素A或维A酸类药物,缓解病情。

参考文献

[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.182-184.

[2]朴永君.皮肤性病学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.337-341.

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