网状组织细胞肉芽肿临床仅局限于皮肤，皮损可表现为结节，直径小于2cm，高出皮面，呈半球形，为正常肤色、肉色、红色或红褐色，质地坚硬，有时有蒂。皮损生长缓慢，表面光滑，偶有破溃及结痂，半数可自行消退，通常无内脏器官受累。

网状组织细胞肉芽肿的病因和发病机制尚不清楚，可能是对各种刺激的异常组织细胞反应导致本病的发生。

网状组织细胞肉芽肿无须治疗，观察随访即可，必要时可在医生的指导下手术切除。约半数病例皮损能自行消失，预后良好。手术切除效果良好，部分可能复发。