概述
血友病A可导致肿胀、出血等异常,导致局部皮下发硬,与健康皮肤有明显的区别,多与基因突变相关,需要由医生进行综合性治疗。
症状
血友病A患者容易出现紫斑、肿胀等表现,皮损处与周围皮肤存在明显的分界,属于局部出血的表现,可触摸到硬结,患者可有肿胀、疼痛等不适。严重时行动受限。



病因
血友病A存在FⅧ基因突变,使FⅧ活性降低或功能下降所致,由于人体不能缺乏足量的FⅧ,从而导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
治疗
血友病A的最佳治疗措施是以替代治疗为主的综合性治疗,平时应加强自我保护,避免肌内注射,预防损伤出血,尽早有效处理出血,避免并发症的发生和发展。在需要时由医生输注凝血因子制剂,包括血源性FⅦ制剂、基因重组FⅧ制剂、冷沉淀和新鲜冷冻血浆等,也可使用去氨加压素、抗纤溶药物治疗。需注意,以上治疗均需遵医嘱进行。
参考文献
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[2]吴欣娟,李庆印.北京医师协会组织编写,临床护理常规2019年版[M].北京:中国医药科技出版社,2020:79.
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