概述
渐冻人的手部萎缩主要表现为手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌、蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形。
症状
渐冻人即渐冻症患者,首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。

病因
渐冻症可能与多种因素有关,中毒可能影响中枢神经系统细胞的正常代谢,引发退行性变;部分病例为常染色体显性或隐性遗传;慢性病的感染、免疫功能异常也可诱发疾病。
治疗
渐冻症治疗包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植等对因治疗。可在医生指导下服用利鲁唑等延缓病程。
吞咽困难者应鼻饲饮食或经皮胃造瘘保证营养。有呼吸衰竭者可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸,或根据具体情况选择是否行气管切开机械通气辅助呼吸等对症治疗。
参考文献
[1]吴江,贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.364-360.
[2]洪晓军.神经内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.365.
展开
