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什么叫渐冻症

彭华神经内科主任医师
上海长征医院三甲复旦榜 A

渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经细胞骨架损害及氧化应激有关,常累及上下运动神经元,以运动症状为主要表现。可表现有四肢无力、肌肉萎缩,早期可出现骨间肌或大小鱼际肌萎缩,逐渐出现腿部及整个上肢等骨骼肌萎缩。

在查体时,可发现肌张力增高、腱反射活跃,病理征如巴氏征阳性等锥体束损害的表现。同时又有前脚细胞损害的表现,如肌肉萎缩。部分患者还会出现肌张力减低,此时预后不良,可出现呼吸麻痹、吞咽困难等导致死亡。目前对于该病,临床上常用药物为利鲁唑。

2023-07-21
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