上皮样血管瘤常表现局部非特异性结节，面积大小不等，位置较表浅，单发或多发，多呈暗红色，且与周围正常皮肤有明显的界限，常伴有一定程度的瘙痒不适感。

上皮样血管瘤可能与虫咬、外伤、HSV感染、超敏反应、血管炎性反应、高雄激素状态和免疫调节紊乱有关。

少部分上皮样血管瘤有一定的自限性。对于需要治疗的患者，遵医嘱行刮除术或局部切除术后，一般有良好的预后，病死率较低。术后约有33%的患者可复发，放疗可预防复发，但也有可能使之恶变。