眼眶横纹肌肉瘤累及眼部时，可出现明显肿块，呈半球形，压迫眼睑导致其充血红肿，眼周伴有黄白色分泌物，因眼睛内有肿物，患者有不自觉流泪情况出现。肿瘤生长极快，往往数天即有明显进展。

眼眶横纹肌肉瘤的病因不是非常明确，可能和基因突变有关，癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起了重要作用。一般认为眼眶横纹肌肉瘤是未分化的间叶细胞发展而来。

对于眼眶横纹肌肉瘤，目前多采用综合治疗，即手术前化疗，使肿瘤体积缩小，然后行肿瘤扩大范围切除术。术后再行化疗及放疗，化疗应持续1-2年。