咖啡斑可发生于颈部，皮损表现为界限清楚的色素沉着斑，呈淡棕色至深棕色不等，同一个皮损的颜色相同，皮损形状不规则，表面光滑，在出生时或者出生不久后就存在，通常无其他不适症状。

咖啡斑可为多系统疾病的一种标志，如神经纤维瘤病、多发性黑子综合征以及共济失调毛细血管扩张症等，其黑素细胞活性亢进，可产生大量黑素。患者表皮内黑素总量增加，有散在异常大的黑素颗粒，部分基底层黑素细胞数量增多，即可导致局部色素沉着，而出现咖啡斑。

咖啡斑不会自行消退，可遵医嘱通过冷冻、磨削、切除、激光等方式进行治疗，但治疗周期较长，需多次治疗，但可能出现严重的不良反应，如永久性的色素改变或瘢痕形成等。