原发性硬化性胆管炎是一种较为罕见的慢性胆汁淤积性疾病，其主要特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄。原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物，因此无法根治。
1、临床表现
- 原发性硬化性胆管炎多见于30至50岁的男性，且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎密切相关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，早期可能无明显症状，但随着病情进展，患者可出现渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸等症状。
- 还可能伴有右上腹疼痛、发热伴寒战，这些症状通常提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。疾病后期，患者可能出现肝大、脾大、门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现，以及骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现。
2、诊断
- 原发性硬化性胆管炎的诊断主要依据患者的临床表现、实验室检查（如肝功能化验提示胆汁淤积，血清碱性磷酸酶显著升高，高球蛋白血症等）和影像学检查（如MRI可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄，胆管造影下特征性的胆管改变等）。对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，应高度怀疑原发性硬化性胆管炎的可能。
3、治疗与预后
- 原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物，无法根治，但遵医嘱通过药物治疗可以有效控制症状，延缓病情进展，常用的药物包括免疫抑制剂、利胆药等。
- 对于疾病早期患者，以胆管炎等对症治疗为主，也可进行内镜治疗以缓解胆管狭窄。在疾病晚期，肝移植是唯一有效的治疗方式，但存在复发风险。
需要注意的是，虽然原发性硬化性胆管炎难以治愈，但早期发现、早期治疗对于延缓疾病进展、改善患者临床症状和提高患者生活质量具有重要意义。建议患者及时就医，接受规范化治疗，并定期进行肝功能指标监测和影像学检查，以便及时调整治疗方案。