柯兴氏综合征又称库欣综合征,是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所导致的一组临床症候群。

- 导致柯兴氏综合征的原因多样。最常见的是垂体病变,如垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤,会使垂体分泌过多ACTH,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,此为库欣病,约占病因的70%。其次是肾上腺皮质肿瘤,包括腺瘤和腺癌,可自主分泌皮质醇,不受垂体ACTH调控。异位ACTH综合征,即身体其他部位的肿瘤,如肺癌、胸腺癌等,分泌ACTH,也能引发该综合征。
- 患者症状表现较为典型。因皮质醇增多,脂肪重新分布,出现向心性肥胖,表现为满月脸、水牛背,四肢相对瘦小。蛋白质代谢异常,皮肤菲薄,出现紫纹,多见于腹部、大腿内侧。糖代谢受影响,血糖升高,易出现类固醇性糖尿病。还会有高血压、骨质疏松,儿童患者生长发育受抑制,性腺功能紊乱,女性出现月经紊乱、多毛,男性性功能减退等症状。
- 治疗方面,针对不同病因采取不同方法。若为垂体ACTH腺瘤,多采用经蝶窦手术切除肿瘤,可有效降低ACTH分泌,缓解症状。肾上腺肿瘤患者,手术切除肿瘤是主要治疗手段。异位ACTH综合征需积极治疗原发肿瘤。对于无法手术或术后复发患者,可使用药物抑制皮质醇合成,如米托坦等。
预防柯兴氏综合征,人们日常生活中要保持健康生活方式,均衡饮食,多摄入富含钙和维生素D的食物,预防骨质疏松。避免长期精神压力过大,保持良好心态。若有肿瘤家族史,更要加强防癌筛查,早期发现和治疗相关疾病。
柯兴氏综合征的检查项目
1、血液检查:检测血皮质醇水平及昼夜节律。正常皮质醇有昼夜波动,患者血皮质醇升高且节律消失。同时查ACTH,可判断病变源于垂体、肾上腺还是异位。以此初步判断内分泌状态。
2、尿液检查:测定24小时尿游离皮质醇,其值升高对诊断有重要意义。还可检测尿17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇,辅助评估皮质醇代谢情况,了解疾病状态。
3、地塞米松抑制试验:通过口服地塞米松,观察血、尿皮质醇变化。正常时皮质醇分泌受抑制,柯兴氏综合征患者不受抑制,该试验是诊断重要依据,有助于确诊疾病。
4、影像学检查:垂体MRI排查垂体病变,肾上腺CT查看肾上腺形态。若怀疑异位ACTH综合征,需对胸部、腹部等进行CT或PET-CT检查,明确病变部位及病因。

