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马凡综合征的治疗方法

李政骨科副主任医师
北京协和医院三甲复旦榜 A++++

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病,累及多系统,若怀疑患有该疾病,应尽快就医。建议前往医院的心血管内科、眼科、骨科等多学科联合门诊,进行全面评估,制定综合治疗方案,包括心血管系统治疗、眼部病变治疗等。

1、心血管系统治疗:心血管病变是马凡综合征主要致死原因,对于主动脉根部扩张,直径超一定标准,常需手术置换人工血管,预防主动脉破裂。还可使用β受体阻滞剂,如普萘洛尔,降低心肌收缩力,减缓主动脉扩张速度,降低并发症风险。

2、眼部病变治疗:眼部常见晶状体脱位等问题,若晶状体脱位影响视力,可手术摘除晶状体并植入人工晶状体。并定期进行眼科检查,监测眼压、眼底等情况,及时发现并处理青光眼、视网膜脱离等并发症。

3、骨骼肌肉系统治疗:骨骼畸形如脊柱侧弯、鸡胸等,需根据严重程度治疗。轻度脊柱侧弯可通过支具矫正,配合康复训练,增强肌肉力量,改善体态。严重脊柱侧弯或鸡胸,可能需手术矫正,恢复骨骼正常结构。

多数情况下,凡综合征患者的预后与病情严重程度、治疗时机密切相关,早期诊断并积极治疗,可显著改善患者生活质量,延长生存期。但由于该病为遗传性疾病,无法完全根治,患者需长期治疗和监测,若出现主动脉夹层等严重并发症,预后较差。

马凡综合征患者日常注意事项

  • 避免剧烈运动:避免高强度、高冲击运动,如篮球、足球等,防止主动脉破裂等严重并发症。可选择散步、瑜伽等温和运动,增强体质,但要注意运动强度和时间。
  • 定期体检:严格按照医生要求定期体检,包括心血管、眼科、骨科等全面检查。及时发现病情变化,以便调整治疗方案。体检项目可能因个体情况有别,务必遵循医嘱。
  • 遵医嘱用药:按时、按量服用药物,不得自行增减剂量或停药。了解药物副作用,如出现不适及时告知医生。用药过程中有疑问,及时咨询医生或药师。
  • 心理调节:保持积极心态,面对疾病带来的身体和生活变化,避免焦虑、抑郁等不良情绪。可与家人、朋友交流,或参加患者互助组织,获取支持与鼓励。
2025-03-06
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医