先天性胆管总囊肿，又称先天性胆总管囊肿，是一种较为罕见的先天性胆道畸形，主要特征为胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，可累及肝内、外胆管系统。这一病症会影响胆汁正常排泄，引发腹痛、黄疸、腹部肿块等一系列症状，严重时还会引发多种并发症。
- 先天性胆管总囊肿的发病原因尚未完全明确，但目前研究认为与胆管壁先天性发育薄弱以及胆管远端狭窄或梗阻有关。在胚胎发育过程中，胆管上皮细胞增殖异常，导致胆管壁结构存在缺陷。同时若胆管远端存在狭窄，胆汁排出受阻，胆管内压力升高，进而促使胆管呈囊性扩张。
- 腹痛是较为常见的症状，多为右上腹隐痛或胀痛，疼痛程度不一。疼痛发作可能与囊肿内压力变化、合并感染等因素有关。当囊肿内压力过高或发生炎症时，疼痛会加剧，部分患者还可能伴有恶心、呕吐等症状。
- 由于胆管扩张影响胆汁排泄，胆汁淤积，胆红素反流入血，从而导致黄疸。患者可表现为皮肤、巩膜黄染，尿液颜色加深如浓茶样，粪便颜色变浅。黄疸可呈间歇性发作，在炎症发作或胆管梗阻加重时明显，缓解期则可能减轻或消退。
- 部分患者可在右上腹触及肿块，肿块大小不一，表面光滑，边界清晰，可有轻度压痛。肿块的大小会随病情变化，如在囊肿内胆汁充盈时增大，在胆汁排出或炎症消退后可能略有缩小。
- 腹部超声是首选的检查方法，可清晰显示胆管囊肿的部位、大小和形态。CT和MRI检查能更详细地了解囊肿与周围组织的关系，对于诊断复杂病例具有重要价值。
先天性胆管总囊肿若不及时治疗，可能引发严重并发症，如胆管炎、胆结石、胰腺炎，长期存在还会增加胆管癌的发病风险。手术是主要的治疗方法，目的是切除囊肿，恢复胆汁正常引流，防止并发症发生。早期诊断和治疗对于改善患者预后、提高生活质量至关重要。
先天性胆管总囊肿的护理措施
1、病情观察：密切观察患者腹痛的部位、性质、程度及持续时间，记录黄疸的变化情况，包括皮肤、巩膜黄染程度，以及尿液、粪便颜色。定期测量体温，观察有无发热，警惕感染发生。若出现腹痛加剧、黄疸加深、高热等异常情况，及时报告医生。
2、饮食护理：指导患者合理饮食，给予低脂、高蛋白、高维生素饮食。避免食用油腻、辛辣刺激性食物，以减少胆汁分泌，减轻胆管负担。鼓励患者少量多餐，保证营养摄入。对于黄疸严重、消化功能差的患者，必要时可考虑肠内营养支持或静脉营养。
3、皮肤护理：黄疸患者皮肤瘙痒，应保持皮肤清洁，避免搔抓，防止皮肤破损引发感染。可使用温水擦浴，局部涂抹止痒药膏缓解症状。勤换衣物，选择宽松、柔软的棉质衣物，减少对皮肤的刺激。