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原发性醛固酮增多症机制

傅雪莲内分泌代谢病科主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院三甲复旦榜 A+

原发性醛固酮增多症是一种由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多的代谢性疾病,该病的核心机制在于肾上腺皮质异常,使得醛固酮的分泌量远超生理需求,进而引发一系列病理生理变化。

  • 醛固酮是人体内关键的盐皮质激素,主要作用于肾脏远曲小管和集合管,促进钠离子的重吸收和钾离子的排泄。在原醛症患者中,由于醛固酮的过量分泌,导致体内钠离子潴留和钾离子丢失,血容量增加,肾素-血管紧张素系统的活性受到抑制。这一系列变化最终导致高血压和低血钾成为原醛症的主要临床表现。
  • 原醛症的发病机制复杂多样,根据病因病理变化和生化特征,主要分为五种类型。其中肾上腺醛固酮腺瘤是最常见的类型,肾上腺醛固酮腺瘤是一种发生在肾上腺皮质球状带的良性肿瘤,单一腺瘤多见,且左侧多于右侧。肾上腺醛固酮腺瘤患者的血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行关系,生化异常及临床症状典型。
  • 特发性醛固酮增多症是另一种重要类型,占成人原醛症的10%-30%,儿童中更为常见。特发性醛固酮增多症的病理变化为双侧肾上腺球状带细胞增生,病因尚不完全清楚,可能与肾上腺被刺激的表现有关,而醛固酮合成酶基因并无突变,但基因表达增多且酶活性增加,特发性醛固酮增多症患者的生化异常及临床症状相对不如肾上腺醛固酮腺瘤患者明显。
  • 还有糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生以及醛固酮癌等类型,这些类型的发病机制各有特点,但共同之处在于均导致醛固酮的过量分泌,进而引发高血压、低血钾等症状。

原醛症的诊断依赖于临床表现和实验室检查,筛查试验包括测定血浆醛固酮和肾素活性,计算血浆醛固酮/血浆肾素活性比值。确诊试验包括生理盐水试验、卡托普利试验、肾上腺静脉采血等,影像学检查如肾上腺CT有助于定位诊断。

原发性醛固酮增多症要如何护理

1、饮食管理

  • 钾、钠平衡:患者应遵循低钠高钾的饮食原则,避免摄入过多咸菜、腊肉等高盐食品,增加香蕉、草莓、柑橘等富含钾元素的食物摄入。
  • 饮食固定:保持摄食正常钾、钠固定饮食,至少持续2周或更长时间,以适应饮食调整后的身体变化。

2、病情监测

  • 定期测量血压和生命体征,尤其是血钾、血钠等电解质水平,及时发现并处理异常情况。按时服用补钾、降压等药物,并遵医嘱调整药物剂量,确保病情得到有效控制。

3、调整生活起居

  • 休息与运动:保证充足的睡眠,避免过度劳累,适当进行散步、打太极拳等轻度运动,以辅助缓解醛固酮增多的现象。
  • 安全防护:由于患者可能存在肌肉功能障碍,容易跌倒,因此应限制活动范围,防止意外损伤。
2025-02-13
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