原发性硬化性胆管炎为进行性胆管炎症闭塞，不规则狭窄，肝内胆小管消失，狭窄区近端胆管扩张的情况，通常缓慢进展，可导致门静脉高压、胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎的病因与发病机制还不清楚，可以与以下因素有关。1、肝肠毒素机制：部分肝和肠中的毒性物质可通过腔内到达胆管，产生类似PSC的胆管弥散性损害；2、感染因子：继发感染可导致胆管炎性破坏，某些病毒如巨细胞包涵体病毒和reovirius3型