原发性硬化性胆管炎为进行性胆管炎症闭塞，不规则狭窄，肝内胆小管消失，狭窄区近端胆管扩张的情况，通常缓慢进展，可导致门静脉高压、胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎的病因与发病机制还不清楚，可以与以下因素有关。
1、肝肠毒素机制：部分肝和肠中的毒性物质可通过腔内到达胆管，产生类似PSC的胆管弥散性损害；
2、感染因子：继发感染可导致胆管炎性破坏，某些病毒如巨细胞包涵体病毒和reovirius3型病毒对胆管上皮有亲和力，可产生新生儿胆管闭塞，新型隐球菌感染可产生硬化性胆管炎；
3、遗传和免疫因素：80%-88%PSC病人的血循环中补体C3、C4和免疫复合物滴度增高，也有研究提出PSC病人有细胞免疫缺陷，血液中CD8型T淋巴细胞减少，而B细胞增多。
原发性硬化性胆管炎患者大多在25-45岁就诊，常见的就诊症状是黄疸、瘙痒、右上腹痛。实验室检查可见血清AKP增高3-5倍，以及γ-GT浓度升高的情况。若怀疑存在原发性硬化性胆管炎，建议尽早进行确诊治疗。