科普知识
广州市第一人民医院血液内科
广州市第一人民医院
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造血干细胞移植与骨髓移植的区别
陈小卫
主任医师
血液内科
造血干细胞移植根据造血干细胞的来源分为三种类型: 1、骨髓来源的干细胞,这个移植称为骨髓移植; 2、外周血来源的干细胞,称为外周血干细胞移植; 3、是脐带血来源,称为脐带血干细胞移植; 骨髓移植是造血干细胞移植的一种类型。如果根据HLA配型相合程度区分,又可以分为兄弟姐妹之间配到全相合,即亲缘同胞全相合移植。骨髓库里配到相合的移植,即非亲缘的全相合的造血干细胞移植。近几年发展或开展起来的移植类型,是半相合的移植,也称为单倍体的移植,是HLA配型只有一半到十个点之间的配型相合的移植,即半相合移植。
10.77万
440
2023.12.29
血小板高怎么办
莫文健
主任医师
血液内科
正常血小板的数目超过300×10^9/L,称为血小板增多,或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种,原发性增多,造血就像精密的时钟,通过很多基因的调控,导致血小板产生在固定的范围内,不会太多也不会太少,那么这个时钟的某个零件,尤其是基因的表达出现错误的情况下,称为骨髓增生性疾病,这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症,以及原发性的血小板增多症。这两种情况下,由于基因方面的变异,可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多,血小板原来的职责主要是负责止血,当病人某个地方有慢性出血的情况下,血小板可以增多。另外在急性感染时,尤其是细菌感染时,白细胞可以出现明显的升高,在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血,很多红细胞破坏的前提下,骨髓增生会很活跃,在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高,但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理,具体如下: 1、假如是原发性血小板增高,增高的血小板会导致血液的黏稠度增高,增高的血小板会聚集在一起,容易导致血管闭塞,这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来,临床上常用的包括血小板的单采术,用一台机器把多的血小板给采集出来,另外也可以口服某些药物,比如羟基脲,或者使用干扰素类的药物,让过多的血小板降下来; 2、假如是反应性增高,感染这部分引起来,只要控制好感染,血小板自然会逐渐地降下来,不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的,把溶血功能治好血小板也同样会降到正常,要分不同的情况进行相关的处理。
14.88万
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2023.12.28
血色病如何治疗
王彩霞
主任医师
血液内科
目前遗传性血色病尚无有效的根治方法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损的器官进行支持疗法。一旦确定为血色病,患者应该立即进行治疗,尽快减轻体内的铁负荷,使体内铁含量达到正常或者接近正常水平,这是目前延长生存期、使组织损伤逆转的最好的方法。 对于继发性血色病应该针对原发病进行治疗,如果是输血引起,就尽可能治疗原发病,减少输血量,具体如下: 1、饮食方面要清淡饮食,可以多吃蔬菜、水果,保持平衡膳食,减少高铁食物的摄入; 2、定期静脉放血可以减轻体内铁负荷,这是治疗铁过载主要,也是最有效的一个方法; 3、可以通过药物治疗减轻体内的铁过载,有一种治疗的方法是使用铁螯合剂,如使用去铁胺,去铁胺是一种药物性的防止或者去除铁集聚的治疗方法,现在有很多的铁螯合剂,经过体内及体外试验表明其中最有效的就是去铁胺,静脉或者肌内或者皮下注射都可以,另外目前临床上也有口服的药物,如地拉罗司也可以用于去除多余的铁; 4、关于并发症的治疗,包括糖尿病、心脏病、其他性腺功能低下、关节病变的患者,需要进行支持治疗,尽量保证患者能够在有效治疗并发症的同时提高生活质量。
13.49万
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2023.12.18
骨髓增生异常综合征的临床表现
周薇
主任医师
血液内科
骨髓增生异常综合征的临床表现,顾名思义该病以贫血为主要表现,并且贫血是慢性过程,很多患者发现贫血之后,血色素5-6g/dl是很严重的贫血,但患者并没有感觉,所以说明该病是慢性过程。除此之外,患者会出现出血,因为血小板减少还有白细胞异常,会出现感染,还有肝脾肿大等临床表现。患者在发病时会转化为白血病,该类患者占大概一部分的贫血患者,患者起病会有面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等情况,如果患者原本是有心肺疾病,这些心肺疾病的症状会加重,如有气促等情况。如果伴有血小板减少,患者常常会有出血的情况,表现为皮肤瘀点、瘀斑,一般还有鼻衄、牙龈出血等,还有消化道出血,严重的可能会出现颅内出血,以上是骨髓增生异常综合征的临床表现之一。
8.11万
318
2023.12.09
遗传性球形红细胞增多症需要做哪些检查
林秀梅
主任医师
血液内科
遗传性球形红细胞增多症需要做的检查如下: 1、血象:病人贫血程度一般不重,但是发生危象的时候,血红蛋白可以下降到30g/L左右,不是急性发作的时候接近正常;网织红细胞计数通常增高,大多数在5%-20%之间,即使贫血不明显的时候,大多数也会增高;一半以上的病人红细胞平均体积正常或者稍微下降,平均血红蛋白正常,平均血红蛋白浓度增高,呈典型的小细胞高色素性贫血,红细胞形态单一、体积小、呈球形,细胞中央容易缺乏苍白区,典型小球形红细胞数量可以从1%、2%到60%、70%,多数10%以上,正常人不到5%,20%-25%的球形红细胞增多症的病人,缺乏典型的球形红细胞; 2、红细胞渗透脆性试验,这是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水溶液里的抵抗能力,主要受红细胞表面积和体积比值的影响,球形红细胞增多症的红细胞表面积和体积的比降低、渗透性增加,正常红细胞开始溶血的生理盐水浓度是0.42%-0.46%,完全溶血0.28%-0.32%,球形红细胞增多症的患者,红细胞开始溶血的浓度是0.52%-0.72%,少数到0.87%,大概20%-25%的患者缺乏典型的球形红细胞渗透脆性试验,比结果可以正常,但是将患者的红细胞孵育20小时以后,再进行红细胞渗透脆性试验可以使灵敏度提高; 3、测定血清间接胆红素、红细胞膜的蛋白检测,红细胞膜的蛋白,经过聚丙烯酰胺凝胶电泳分析,80%以上的球形红细胞增多症病人可以发现有异常; 4、以上试验再结合免疫印迹法,检出率会更高,应用现代分子生物学技术,可以在基因水平检测出膜蛋白的基因缺陷。
8.66万
269
2023.12.02
再障病人能怀孕吗
王顺清
主任医师
血液内科
再障跟怀孕有一定相关性,具体如下:1、有一类称作妊娠相关性再障,就是怀孕以后出现再障的表现,如果终止妊娠以后它又能够缓解。真正怀孕以后出现的再障,要看病情的严重程度来做处理,如果只是轻型的慢性再障,我们可以在医生的指导下继续怀孕,让她足月以后生产小孩;如果是达到重型或者极重型的再障,可能需要及时终止妊娠,终止妊娠以后观察一段的时间。如果自己恢复了正常的造血,就没有关系;如果还是重型的再障,恢复不了,要及时的在医生指导下做正确的治疗;2、我们日常的临床工作中经常会遇到一些女性患者来咨询,有再障是不是能够怀孕生小孩,我们要根据不同的情况,如果是慢性、轻型的再障病人,能够在医生的指导下正常怀孕,在这个过程中要注意病情有没有继续加重。如果怀孕以后疾病明显的加重,也要及时的终止妊娠;如果怀孕以后病情没有明显的加重,我们可以继续观察她的情况;如果贫血严重影响到小孩的发育,可以及时的输血或者预防感染、预防出血的支持的治疗。另外,如果妊娠足月需要分娩方式的选择,要根据病情的严重程度,在产科医生的指导下来选择自然分娩还是剖腹产。
10.17万
81
2023.12.01
血友病是什么
张玉平
主任医师
血液内科
血友病实际上是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。所缺乏的凝血因子最常见的是Ⅷ因子,这类血友病通常称为甲型血友病,也可以缺乏Ⅸ因子,叫做乙型血友病,或者缺乏Ⅺ因子等。凝血因子缺乏绝大多数是遗传导致的,也有后天获得性的,比如药物等引起的。这些病人遗传性的通常在早年、幼年型就会发病,表现为自发性的或者轻度的外伤后即出血不止。长期的出血会引起关节肌肉畸形,或者关节畸形或者肌肉萎缩。 血友病是一类遗传性疾病,其中甲型和乙型血友病的遗传是跟性别相关的,病变的基因是在X染色体上,男性的每个体细胞只有一条X染色体,因此只要这条染色体携带了致病基因就会发病。而女性有两条X染色体,有一条X染色体发病,另外一条正常的,所以一般很少会发病的。女性多数是携带这个基因,而且是通常不会发病的。如果后代是男孩,有一半的机会会发病。
10.41万
210
2023.11.22
低度恶性淋巴瘤怎么诊断
邓婷芬
副主任医师
血液内科
淋巴瘤分化实际上是指恶性肿瘤的成熟度,这也是临床上判断肿瘤恶性程度重要的依据。分化越好,预后就会越好,分化越低、越差,预后就会越差,尤其是未分化的恶性肿瘤,比如淋巴母细胞淋巴瘤,恶性程度非常高,预后也比较差。其次恶性肿瘤最初的时候是人体的正常细胞,正常细胞变异之后就会形成恶性肿瘤,而当恶性肿瘤分化程度越来越接近正常细胞,分化越高也就是越正常,治疗起来就相对比较容易。与正常细胞相差越大,分化的越差,治疗越困难。淋巴瘤的分类有很多种,有些淋巴瘤从临床和病理的类型来看发展比较慢,而且在某个时间段它的危害性不是太大,临床上就把这类淋巴瘤归类为低度恶性淋巴瘤或者是惰性的淋巴瘤,比如滤泡细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、小B细胞淋巴瘤以及边缘区的淋巴瘤。低度恶性淋巴瘤初期没有治疗指征,可以观察。患者认为应该早期治疗,但是淋巴瘤的治疗中,早期治疗和晚期治疗对患者的生存期没有多大的差异。所以惰性淋巴瘤,低度恶性淋巴瘤,要掌握好开始治疗的治疗指征。
11.44万
270
2023.10.28
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