科普知识
首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
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法洛四联症的四种畸形及临床表现
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症是由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,其中室间隔缺损和肺动脉狭窄最关键。法洛四联症患儿的室间隔缺损为大的对位异常的室间隔缺损,而右心室肥厚为继发于肺动脉狭窄引起。
法洛四联症的症状主要表现为缺氧,可以表现为口唇和指甲青紫,一般在出生后3-4个月左右开始逐渐出现。如果出生后不久就出现明显的紫绀,往往提示病情很重。法洛四联症的孩子可以出现缺氧发作,表现为哭闹等情况下,孩子突然出现紫绀加重、瘫软、翻白眼等表现。
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引起先天性心脏病的原因有哪些
王霄芳
副主任医师
小儿心脏中心内科
引起先天性心脏病的原因包括以下几点:
1.环境因素:如女性在妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、有害气体、放射线辐射等都有可能使胎儿心脏发育异常,尤其是怀孕早期出现风疹病毒的感染,会使胎儿患上先天性心脏病的风险急剧增加;
2.遗传因素:部分有家族遗传史,或者由于染色体的异常导致先心病的发生。
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做动脉导管未闭有年龄限制吗?
王霄芳
副主任医师
小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的介入治疗任何年龄都可以进行,由于它的操作是在血管系统来完成的,所以有一个最低的体重要求,最好是五公斤以上,早期治疗会得到一个很好的效果,但是如果错过了治疗的机会,有可能会发展成肺动脉高压。临床出现了差异性紫绀、艾森曼格综合征的话,就失去了介入治疗的机会。动脉导管未闭的介入治疗没有明确的年龄的限制,它真正的限制主要是在肺动脉压力的评估,如果没有重度的肺动脉高压,没有艾森曼格综合征,任何年龄都可以完成介入的治疗。
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动脉导管介入封堵术怎么做
王霄芳
副主任医师
小儿心脏中心内科
动脉导管介入封堵首先穿刺股动脉进行主动脉造影,确定动脉导管的粗细、位置、形状及有无其他畸形。如果适合进行动脉导管未闭封堵术,医生会穿刺股静脉,然后送入一条导管做压力及血液动力学检查。做完这些检查后,医生将导丝从肺动脉一侧通过动脉导管送到主动脉一侧,然后沿着导丝放入输送装置,通过输送装置将封堵器送到动脉导管处进行封堵。
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房间隔缺损修补术腋下切口的位置
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
房间隔缺损右侧腋窝下手术切口对于不适合做介入封堵的房间隔缺损患儿来说是最佳选择。
右侧腋窝下小切口手术是一种心脏手术方式。切口位置位于右侧腋窝下,大概位于腋中线前后,后面的位置相当于第四肋间与腋中线交界处,前面的位置相当于切口由右侧腋中线与第四肋间交叉点向前下斜移,前行大概有4cm左右切口长度。
很多患儿家长会有疑问,为什么切口在右侧能够做左侧的心脏手术,是因为心脏的底在右侧,心脏的尖在左侧。心脏手术都是通过心脏底做手术,所以可以通过右侧腋窝下切口做心脏手术。
右侧腋窝下小切口手术尤其对于房间隔缺损、室间隔缺损等简单型的先天性心脏病患儿来说,是最佳的选择。
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什么是小儿心肌炎
王霄芳
副主任医师
小儿心脏中心内科
心肌炎是儿童常见的心脏疾病,心肌炎是指心肌局灶性或弥漫性炎性病变,其特征为间质炎性细胞浸润,心肌坏死及变性,炎症可累及心肌肌细胞、间质组织、血管成分及心包。可由感染性及其他原因引起。感染性心肌炎包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫感染,其中以病毒性心肌炎最多,是小儿心肌炎最常见的一种类型。
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先天性心脏病如何分类?
王霄芳
副主任医师
小儿心脏中心内科
先天性心脏病就是母亲怀孕期间,胚胎的发育发生了心脏的结构异常,还有心血管的连接发生了异常,导致的一系列心血管的疾病,因为出生的时候就已经发现,所以诊断是先天性的心脏病。先天性心脏病种类繁多,临床上最主要是分为两大类,第一大类是简单型先天性心脏病,第二大类是复杂型先天性心脏病。简单型先天性心脏病主要是先天性室间隔缺损、先天性房间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性的肺动脉瓣的狭窄等等。复杂型先天性心脏病临床上常见的是法洛氏四联症、完全性的肺静脉的异位回流、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等等,还有单心房、单心室。先天性心脏病的分类还可以分为三大类,大家知道心脏是四腔心的结构,心脏有左心系统和右心系统,左心系统和右心系统之间的分流可以分为一大类,临床上叫左向右分流型的先天 性心脏病,哪些病是左向右分流型先天性心脏病呢?房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这是最常见的,右向左分流型的先天性心脏病临床上最常见的是紫绀型的先天性心脏病、法洛氏四联症、右室双出口,第三大类是无分流型的先天性心脏病,指的主要是主动脉瓣的狭窄、肺动脉瓣的狭窄、主动脉的缩窄。先天性心脏病治疗都可以经过介入或者外科手术达到一个治疗的效果,简单的先天性心脏病可以达到治愈,复杂的先天性心脏病有一部分的病人可能需要先做一些减症的手术,第二步再达到根治的效果,可以说大部分的先天性心脏病都可以得到一个满意的治疗的效果。
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完全性心内膜垫缺损能治好吗
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常,这属于复杂畸形,而一部分孩子又合并有21-三体综合征,也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子,手术治疗包括对室间隔缺损的修补,房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形,手术有一定难度,手术风险也相对较高,但是从总体来说,手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说,要根据孩子的病变类型是A型、B型,还是C型,采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的,所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后,首先要带孩子去医院做超声心动图检查,明确孩子的病变分型和病情轻重,根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗,以及术前给予药物的治疗,是保证孩子远期预后的重要保证。
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法洛四联症蹲踞现象
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后,走一段时间就会蹲下来,这是由于患儿走一段时间之后,会发生缺氧,迫使孩子蹲下来,蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力,从而减少右向左的分流,同时增加右心室流向肺循环的血,也就是增加在肺循环内进行氧合的血量,这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量,从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。
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动脉导管未闭会导致肺高压吗
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管,是胎儿时期保证胎儿下半身血液供应的一个重要的结构。在出生以后,很多孩子的动脉导管都会发生闭合,一部分没有发生闭合,在临床上就叫做动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响,主要表现为动脉水平的左向右的分流,使心脏的负荷的加重,心脏的扩大,使肺血增多,使肺血管受到损害,可以导致肺动脉高压的发生,对孩子的影响主要与动脉导管的粗细有关。
而经过动脉导管的分流量与动脉导管的直径有直接的关系,动脉导管越粗分流量越大,对肺循环的影响也就越大,肺动脉压力也就越高,同时动脉的压力还会经过动脉导管传导到肺动脉,从而对肺动脉压力也产生一定的影响。所以,对动脉导管未闭的孩子来说,如果动脉导管比较粗,是很容易引起肺动脉压力增高的,而动脉导管很细则产生有意义的血流动力学的影响的可能性就很小,但是并不能因此而置之脑后,也要定期复查动态观察。
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