杨思达的科普
小儿脊髓性肌萎缩的治疗方法有哪些
杨思达
主任医师
神经内科
小儿脊髓性肌萎缩目前的主要处理原则为预防或对症支持治疗各种严重肌无力产生的并发症。目前并无特效治疗方法,但综合治疗已可使严重病例延长生命、轻型病例的生活质量大为改善。 一、一般治疗 1、呼吸支持治疗,对咳嗽无力者要帮助翻身、拍背、吸痰,也可用化痰药物;对呼吸困难者可考虑检查肺功能、咳嗽流量峰值与睡眠图,给予夜间间断性(不得已时持续)非侵袭性通气支持,如小面罩、新的小型可携带正压呼吸器及脉冲测氧仪等,以预防感染。 2、为保证足够营养,对喂养困难而易于发生吸入者,可考虑行经皮胃造瘘和胃底折术,便秘可食用多纤维食物与充分饮水而缓解。 二、药物治疗 1、临床一般用三磷酸腺苷二钠片、肌苷片对症治疗肌无力症状。 2、需要使用B族维生素,主要作用是营养神经,代表药物有甲钴胺片等。 三、手术治疗 较大儿童的畸形可选择性手术治疗。脊柱侧弯严重者可考虑手术治疗,但手术时间至关重要,只有肺功能相对正常时才有望进行手术。脊柱融合术后,脊柱侧弯的程度将明显改善,同时肺活量、坐、平衡以及舒适感也明显改善。 四、物理治疗 对小儿脊髓性肌萎缩患儿实施专业理疗,可使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦,改善其生活质量。对于严重肌肉萎缩导致关节挛缩、疼痛的患儿,理疗能够改善关节疼痛症状,主要方法包括超短波疗法等。 五、心理治疗 由于小儿脊髓性肌萎缩患儿可因症状出现异常情绪,如抑郁等,进而造成精神心理问题,故心理治疗尤为重要。 六、其他治疗 随着相关基因的确认及深入研究,基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段。
204
50
2023-12-30
儿童迁延性肾小球肾炎会有哪些症状表现
杨思达
主任医师
神经内科
儿童迁延性肾小球肾炎的典型症状有蛋白尿、血尿、水肿,有起病隐匿者无特殊临床表现,仅在体检时发现尿液异常,本病一般无并发症。 1、蛋白尿:常表现为持续性或间歇性蛋白尿,可于劳累、感染等情况下蛋白尿加重。 2、血尿:常表现为持续性或间歇性镜下血尿,或伴有发作性肉眼血尿,可于劳累、感染等情况下血尿加重。 3、水肿:并不常见,偶有水肿,首先在眼睑或者颜面部、足踝部出现,早上起来的时候比较明显,水肿呈对称性、可凹陷性。
202
50
2023-12-30
预防早产儿贫血最有效的方法
杨思达
主任医师
神经内科
早产儿贫血的发生可由多方面因素构成,有孕产妇因素、新生儿滋生因素,也有医源性因素。因此,早产儿贫血的预防应从病因入手,针对可改善的病因进行有效预防,如改善孕产妇孕期贫血、加强围生期保健、避免感染等。 (1)避免引发感染,如不接触感染病患者、注意要保暖,外出及与近期有感染病史患者接触时做好个人防护等。 (2)母乳喂养,母乳营养丰富,母乳喂养方便经济,有助于增强患儿体质。 (3)改善孕期妇女贫血,如口服叶酸、维生素B12、铁剂等,增强孕妇体质。 (4)做好婚前、孕前、产前检查,生育健康宝宝,降低早产儿贫血风险。 (5)加强围生期保健,防止难产和早产,可有效降低早产儿贫血风险。 (6)避免高龄生育,年龄最好不要大于35岁,降低生产风险,避免胎儿发育不良,加强围生期母胎健康。 (7)出生后,应按时接种国家计划疫苗,防范各类疾病。
200
50
2023-12-30
火棉胶婴儿的类型有哪几种
杨思达
主任医师
神经内科
火棉胶婴儿是先天性鱼鳞病的一种类型 ,是一种先天性遗传性皮肤病,临床症状为皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样,又称羊皮症。火棉胶婴儿的类型主要包括火棉胶样包膜型,以及火棉胶样寻常型。 1、火棉胶样包膜型:火棉胶样包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型,患儿在出生时皮肤弹性正常,典型的皮损症状可在出生数小时乃至数天后逐渐出现; 2、火棉胶样寻常型:火棉胶样寻常型发病较少,出生时症状不显著,但至出生后几个月手背及四肢伸侧就可出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上,而其边缘则呈游离状。
202
50
2023-12-27
星形细胞瘤的治疗方法有哪些
杨思达
主任医师
神经内科
星形细胞瘤经临床治疗后大多数患者可治愈,但存在并发的可能性,目前的治疗方法目前来说主张尽快手术治疗,配合术后的放疗。若患者肿瘤的位置或大小不适宜手术,则可以采取立体定向放疗。对与不同的肿瘤,可采取不同的治疗方法。 一、药物治疗 1、降颅压药物:甘露醇等药物可以有效降低颅内压,防止发生脑疝。不良反应少见,大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。 2、抗癫痫药物:常用药物如乙琥胺、丙戊酸、苯巴比妥等,可以有效控制癫痫。不良反应有头晕、恶心、嗜睡等症状。 二、手术治疗 以手术切除为主,幕上者根据肿瘤所在部位及范围,作肿瘤切除术、脑叶切除或减压术。大脑半球表浅部位的星形细胞瘤手术切除范围要适度,以不产生偏瘫、失语、昏迷,而又能达到减压目的为限。大脑半球深部星形细胞瘤可作肌下减压术。视神经肿瘤经前额开颅,打开眶顶及视神经管,切除肿瘤。视神经交叉和第三脑室星形细胞瘤作手术切除时,要避免损伤下丘脑。脑干肿瘤小的结节性或囊性者可在显微技术下作切除术。脑干星形细胞瘤引起阻塞性脑积水者,可作脑脊液分流手术,解除颅内压增高。多数学者认为脑干外生性肿瘤或位于延颈髓交界处的肿瘤可行手术治疗。国内王忠诚提出脑干内局限性的星形细胞瘤应争取切除。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤的手术原则与大脑半球表浅部肿瘤相似。小脑肿瘤一般作后颅窝中线切口,切除肿瘤。局灶性囊性的小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节,只要将瘤结节切除即可,囊壁不必切除。 三、放射治疗 对于不适宜手术的肿瘤可以使用立体定向放射治疗通过分次照射或单次大剂量照射,控制星形细胞瘤的发展。例如以下情况: 1、肿瘤位于脑深部或重要功能区(如脑干等),肿瘤体积较小边界相对清楚,肿瘤实体性低可以采用单纯的立体定向放射治疗治疗,可以降低对正常脑组织的损害。 2、对于间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,其对于放疗敏感性差,手术后单纯放化疗效果不好,可以用立体定向放射治疗辅助治疗,有助于控制肿瘤的发展。 3、手术后经过常规放化疗仍复发的肿瘤,且肿瘤体积较小,可以采用立体定向放射治疗治疗。
203
50
2023-12-21
儿童抽动障碍会有哪些症状表现
杨思达
主任医师
神经内科
儿童抽动障碍主要表现为运动抽动和或发声抽动,如眨眼、耸鼻、歪嘴、嗤鼻子、犬叫声。部分患儿可出现注意缺陷、焦虑、抑郁情绪、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍的症状,本病无明显并发症。 一、典型症状 1、运动抽动:运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等,抽动可发生于身体的单个部位或多个部位。运动抽动复杂形式包括蹦跳、跑跳旋转、屈身、拍打自己和猥亵行为等。 2、发声抽动:发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等,复杂形式表现为重复言语、模仿言语、秽语(控制不住地说脏话)等。抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性,可以受意志控制在短时间内暂时不发生,但却不能较长时间地控制症状。在受到心理刺激、情绪紧张、学习压力大、患躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁,睡眠时症状减轻或消失。 二、其他症状 部分患者伴有注意缺陷、焦虑、抑郁情绪和强迫症状,少部分患者存在情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。
203
50
2023-12-20
小儿巨脑畸形综合征要做什么检查
杨思达
主任医师
神经内科
1、体格检查:进行身高、头围、前囟测量,发现与同龄儿童相比,生长发育过度。可发现前额突出、眼裂宽、下颌突出,尖下巴、手大足大等体格特征。 2、基因检测:从受检者外周血中提取基因组DNA。染色体分子遗传检测报告显示5号染色体q35.2q35.3染色体区带发生1.54Mbp大小片段缺失,内含主要基因NSD1等。 3、影像学检查:使用X线检查骨龄是否超前生长,下颌凸出情况等。通过头颅CT检查脑室是否有扩大、脑萎缩等异常情况。
203
50
2023-12-17
火棉胶婴儿会有哪些症状表现
杨思达
主任医师
神经内科
火棉胶婴儿的主要症状有全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑,全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮样或火棉胶样透明膜包裹,肢体僵硬、皮肤反复大片脱落、眼睑外翻,出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样的皮屑,有时会并发新生儿败血症。 一、典型症状 患儿出生时皮肤光亮紧张,如同上过釉一般,呈闪闪发亮的棕黄色。紧紧包裹整个身体的皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜,止于腔口周围,黏膜不受累及。由于皮肤干硬缺乏弹性,面部紧张缺乏表情,眼睑和口唇外翻,耳朵变形成皱褶,四肢呈半屈状,手指和足趾屈曲分开呈爪形。头发通常穿膜而出,指甲偶尔被膜所盖。 二、其他症状 火棉胶婴儿出现层状鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样皮屑,皮肤反复大片脱落。
208
50
2023-12-17
小儿短指-球状晶体异位综合征要做什么检查
杨思达
主任医师
神经内科
1、常规检查:分为血常规、尿常规、便常规检查三种。其中血常规检查能反映病人的生理、病理状态的基本信息,是临床疾病诊断的首要检查项目,可以为临床提供进一步检查的线索;尿常规检查可以观察用药前和用药过程中尿液的变化,直接、迅速的反映泌尿系统代谢等情况;便常规检查可以初步判断消化道有无感染、有无出血,可初步筛查消化道肿瘤的高危人群。 2、眼底检查:检查玻璃体、视网膜、脉络膜、视神经疾病的重要方法,可明显提高诊断的准确性。 3、X线检查:通过X线片中显示的骨骼发育异常的情况,可进一步做出诊断,可明显提高诊断准确性,同时指导进一步敏感药物的治疗。 4、超声检查:合并心血管疾病者,可以行超声明确诊断,可以通过超声检查来观察患者心脏结构或者血管是否发生变化。
200
50
2023-12-17
儿童迁延性肾小球肾炎吃什么食物比较好
杨思达
主任医师
神经内科
儿童迁延性肾小球肾炎患儿的饮食以清淡营养为主,以促进症状恢复,避免出现并发症,日常注意限盐、低脂、低钾、低植物蛋白。 (1)注意低盐饮食,水肿和血容量、钠盐的关系极大,故必须限制食盐,给予低盐饮食。每日盐的摄入量应控制在2~4g以下,以防水肿加重和血容量增加,发生意外。 (2)限制植物蛋白质,避免摄入过多对肾脏造成负担,蛋白质摄入量应视肾功能的情况而定。 (3)限制钾的摄入量,儿童迁延性肾小球肾炎患儿在治疗期间,要避免食用含钾高的食物,如鲜蘑菇、香菇、红枣、贝类、豆类及水果等。
200
50
2023-12-16