先天性巨结肠患儿病情稳定后手术可以立即进行或者延期一段时间，在等待手术过程中患儿需要定期扩肛或洗肠以保持排便，肠管极度扩张延展过程中有时需要数周甚至数月进行洗肠，直至扩张肠管直径较前恢复再行手术。有一部分患儿需要先行肠造瘘术，取出巨大粪时进行肠道减压，改善腹段情况。而且经过术前的准备，改善、扩张肠管，手术中尽量减少扩张肠管的肠段，可以减少术后并发症的发生。 先天性巨结肠患者确诊以后需要行手术，巨结肠患儿长期便秘、营养摄入不足，常表现为消瘦，身高、体重不达标，以及脂肪含量偏少、低蛋白血症、免疫力下降，术前的营养支持对加快术后机体恢复和降低并发症发生率有重要意义。肠梗阻、先天性巨结肠相关性小肠结肠炎患者症状严重时需要留置胃管并接受静脉营养支持治疗、广谱抗生素治疗，同时需要评估患儿可能存在的其他先天性畸形和心血管及呼吸道疾病的风险，并由此制定完整的治疗方案。

胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性疾病，机体在致病因素的作用下，对胆道特异性抗原产生自身免疫损伤，导致整个胆道不发育或者发育不良，引起一系列胆道梗阻的症状。 胆道闭锁主要是肝外胆道没有发育，正常的管道胆汁排泄不受影响，胆道闭锁的致病因素导致管道不发育或者引起发育不良、胆道梗阻，导致胆汁排泄不畅引起肝功能不可逆的损伤。如果出生以后有大便变白，或者复查肝功胆红素逐渐增高，尽早到医院治疗、诊断，胆道闭锁的手术时间是生后60天左右最好。

先天性胆总管囊肿手术，用于以下情况： 1、囊肿型的比较明显扩张，缩短型的一经诊断后即完善术前准备，尽早手术治疗； 2、急性发作经禁食、解痉、抗感染等保守治疗处理环节后，3个月进行根治手术，采取以上保守治疗一周无法缓解，仍可以进行急诊手术治疗，术中根据炎症情况选择根治术或者外引流术，一般内引流术的手术方式用的比较少，并发症比较多； 3、合并有胆道穿孔应该积极补液抗休克，纠正水电质紊乱后行急诊剖腹探查术。如果能找到穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管外流。如果无法发现具体穿孔部位，可以仅放置腹腔引流管，3个月以后待腹腔条件好转后再行根治。如果穿孔时间比较短且患者炎症比较轻，穿孔好转可以行一期根治术。确诊后囊肿增大比较快，而且胆红素增高比较明显。大便是白色的，应尽早手术治疗。手术方式大部分是微创治疗、做腔镜手术，术后恢复时间短，预后比较好。