在北京航空总医院神经外科二病区病房，我们看到多位眼睛睁不开的病人在住院。一聊起来，他们都患有同一个疾病——（Meige）梅杰综合征。更有意思的是：他们的治疗方式惊人的相似。其中，肉毒素的注射是被说的最多的治疗方法。 　　肉毒素是肉毒杆菌内毒素的通俗说法，它是由致命的肉毒杆菌在繁殖过程中分泌而出来的毒性蛋白质，具有很强的神经毒性。肉毒素最早被作为生化武器来破坏生物的神经系统，使人出现头晕、唿吸困难、肌肉乏力等症状。后来，它被医学界用来注射除皱美容而被广大老百姓所熟知。 　　 那么，肉毒素能用来治疗梅杰综合征的患者吗？ 　　答案是肯定的。梅杰综合征患者多数都有眼睑、口及下颌部肌张力异常的共同特征。局部注射A型肉毒毒素能使肌肉出现松弛性的麻痹，缓解肌肉痉挛。大约30—90％左右的患者短期缓解症状。遗憾的是，这种效果只能维持3个月左右。 　　如果病人出现肉毒毒素注射有效时间缩短、肌力障碍症状逐步加重等情况，应该暂停肉毒素注射，转而考虑手术治疗了。对于难治性梅杰综合征患者来说，DBS手术治疗是一个有益的治疗选择。

正常情况下三叉神经周围有相应的血管走形，一般当血管与神经接触非常紧密，压迫很紧时才会出现三叉神经痛。如长期高血压、糖尿病患者，血管出现硬化，迂曲变长，压迫到三叉神经根部，导致三叉神经根部脱髓鞘，从而出现三叉神经痛，所以三叉神经痛好发于中老年人。

正常情况下我们三叉神经周围都有一些血管走形，但是除非血管跟神经贴得非常紧密，压迫得很紧的情况下才会出现，时间长了才会出现三叉神经痛。而什么情况会导致血管压迫三叉神经根部，出现三叉神经痛？主要像我们长期高血压、糖尿病这类病人，时间长了有血管硬化，血管硬化以后它会迂曲变长，迂曲变长由于桥小角区这个空间相对比较狭小，所以它迂曲以后它压迫到三叉神经根部，压时间长以后导致三叉神经根部脱髓鞘，然后就会出现三叉神经痛。三叉神经痛一般是好发于中老年人比较多见，特别像高血压、糖尿病等等这些慢性疾病的病人发生率相对要高一些。所以我们平时生活中要注意控制和血压、血糖、控制好血脂，这样也会减少三叉神经痛的发生。

三叉神经痛治疗的方法很多，但是首先我们是药物治疗，而常用的药物主要是卡马西平，多数病人对卡马西平的疗效还是不错的。但是一般来说，随着服药时间的延长，病人对药物耐受以后就需要增加剂量才能控制住症状。这样的话药物的副作用可能就会出现，就会出现像头晕、乏力，比如说肝肾功能损害这些情况。同时随着病程的进展，病人可能对药物的敏感性就会逐渐下降，服用的剂量就会很大。第二种方法是神经阻滞，它就是采用一些方法破坏三叉神经，从而让疼痛消失或者减轻。它常用的方法有射频，有无水酒精阻滞、酚甘油阻滞这些方法。主要的方法包括注入无水酒精、甘油、射频冷冻的方法，目前临床用的比较多的还是射频治疗。射频是一个有创的这种治疗方法，它主要是通过射频针刺入到三叉神经半月节这个地方，它一般是在这个CT影像下，而且需要病人的配合，所以是在通常是在局麻下进行操作的。那第三种方法是放射治疗，通常采用伽玛刀或者是X刀这种放射线照射的方法，但是这种治疗它一般起效相对比较慢。治疗过一段时间以后它才会见效。它的原理是将伽玛射线集中在三叉神经的某一区域，让这个局部区域的这个三叉神经坏死，然后这个导致这个痛觉传导出现这种障碍，从而疼痛消失或者减轻。像射频和伽玛刀这两种治疗方法，它的创伤相对比较小，甚至无创，但是这两种治疗方法它也有容易出现复发的风险。这两种方法在一段时间内可以减轻病人的这种疼痛，但是它复发率相对比较高，而且多数伴有这个局部的感觉障碍，面部会出现麻木，或者是这个半边舌头、半边牙槽它也会出现麻木这种情况。最后一种治疗三叉神经痛的方法也是目前最有效的治疗方法，就是显微血管减压手术。它的原理就是在显微镜下将压迫这个三叉神经根部的这个血管垫开，从而减轻血管对三叉神经根部的压迫，使这个血管接触不到三叉神经，而疼痛就消失。而显微血管减压术治疗这个三叉神经痛，它如果是血管压迫引起的，将血管垫开以后，它不会遗留面部的功能缺失，所以它不会出现面部的麻木这些情况。

面神经产生的原因多数是由于面神经主干或者是面神经核团受到慢性刺激引起的，这种慢性刺激99%是由于这个血管压迫引起的。打一个比方，就像一个电线，长时间用水管或者树枝压着，压时间长的话它就把电线的绝缘层压坏了，压坏了以后再有树枝或者是水管子碰的时候，就会导致神经发生短路，刺激以后，一短路就会产生神经冲动，产生冲动就导致我们面部肌肉的这种不自主的抽动。原发性面肌痉挛的原因主要可能是由于肿瘤、蛛网膜囊肿，或者面经神核的一些病变引起的。这也就是说任何导致神经受压的因素，像血压增高、情绪激动，或者是疲劳、休息不好，导致神经兴奋性增高的情况下，它都会诱发面部肌肉的抽动它典型的表现就像这样，面部肌肉的抽动重的病人可能带到颈部肌肉都会抽动。

面肌痉挛的这个手术的风险相对来说不是特别大，因为它是一个微创手术，我们通常是在耳朵后面来切一个四公分长左右的小口，钻这个五分钱钢蹦儿大的小骨孔，然后在显微镜下面把这个压迫神经的血管垫开，所以大家对这个也不要恐惧，但是这个地方相对来说它是一个解剖关系比较复杂，有一些重要的血管、神经都在这个桥小脑角区，所以操作的时候一定要小心，一定要小心操作。显微血管减压术治疗面肌痉挛这个并发症发生的几率相对是比较低的，在23%左右，常见的并发症像这个面瘫，有这个手术性的面瘫或者迟发性面瘫、耳鸣、听力下降，少数病人可能会出现这个面部的麻木、声音嘶哑、吞咽困难，这种情况发生率相对比较低的。而且显微血管减压术，而且它这个术后这个复发率相对也是比较低的。由于桥小脑角区这个地方的解剖结构比较复杂，所以说这个手术一定要经验丰富的医生来做，所以这个术后并发症发生的几率就相对会低一些。我们中心每年手术这个面肌痉挛的患者一千多例，而这个术后出血死亡的比例是很少的，不到千分之一。而这个治愈率在98%以上。

垂体瘤的手术的成功率这个很难用一个数字来描述，但是对于肿瘤比较小，对周围破坏比较少的这种肿瘤，还是手术成功率还是比较高的，基本上都可以能够全切。目前手术的方法主要有两种，一个就是开颅的手术，还有一个就是通过鼻蝶用内镜进行手术，开颅手术的创伤相对比较大一些，通过鼻蝶，经鼻蝶入路这种神经内镜手术，术后恢复相对比较快一些，而且创伤也比较小一些，这两种手术它主要还是根据肿瘤的这个大小，位置以及跟周围结构的关系来选择。对于垂体瘤手术以后会不会复发，主要一个还是看垂体瘤的大小跟周围邻近组织的关系以及垂体瘤的类型有关系，如果说垂体瘤比较巨大，手术中间对周围的邻近组织粘连的比较紧，像一些血管、海绵窦周围邻近结构粘连比较紧，这种病人如果手术中间不能全切有的可能会复发。所以说对于目前来说，对于垂体瘤的治疗它是一个综合的治疗，它包括手术治疗、药物治疗以及术后还有的病人可能长远的（治疗），如果手术后有残余的切不干净的这部分病人的垂体瘤患者还可以采用放射治疗，所以它是一个综合性的治疗。

尿崩是垂体瘤手术后常见并发症，其原因可能与手术操作时出现牵拉或刺激或切肿瘤的过程中，影响到垂体后叶，导致垂体分泌垂体后叶素的功能减低，出现尿崩。出现尿崩后可以肌肉注射垂体后叶素，对于手术后急性期控制好尿崩后，可以口服泌宁等药物，具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍，是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病；又称眼睑痉挛﹣口﹣下颌肌张力异常综合征。也有学者认为是成人多动症的一种。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状，给患者带来极度痛苦。 　　梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病，其发病率1/20000左右，由于其临床表现和很多疾病相类似，容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动、神经官能症等疾病混淆，所以对于经验比较欠缺的医师对该病的诊断还是有一定的难度。 　　对于梅杰综合征的诊断主要还是依据患者的发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法（如人工泪液、泪点栓塞治疗无效，重症肌无力治疗药物无效等）、既往病史（有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史）等情况，然后依据患者典型的临床表现：双侧眼睑痉挛，合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩， Tricks现象（又称为感觉诡计现象--就是患者在一些特异性的动作的时候：如打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻或消失。），以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。 　　所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现，结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊，可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病，为诊断提供一些帮助。 　　目前对于梅杰综合征的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。而对于梅杰综合征的手术治疗目前国际上公认的方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的确点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一，手术例数及疗效在国内外均处于领先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活，因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择，可明显改善症状，提高生活质量。

江西患者曹某两年前突然出现眼干、眼痒、频繁眨眼的症状，起初以为是工作繁忙，用眼过度所致，但不久他发现自己的眼睑开始痉挛，睁眼十分困难，走路需要用胶布粘住上眼皮，才能将眼睛撑开一个小缝，勉强能够看见路行走，发展到最后，胶布也不起作用了，眼睛完全睁不开了，生活几乎不能自理，成了名副其实的“盲人”。患病后，曹某先后到全国各大医院求医就诊，被误诊为“干眼症”、“眼睑痉挛”、“面肌痉挛”、“重症肌无力”等，尝试过西药、中药、针灸，局部注射肉毒素多种疗法均不见效，正年富力强，处于事业巅峰时期的曹某，无奈只好提前办理了病退，在生理与心理的双重折磨下，他一度出现了焦虑、抑郁症状。 　　后经多方打听，慕名找到中国医科大学航空总医院神经医学中心王林主任，王主任对病例进行详细分析后，确诊为难治性Meige综合征，王林主任带领团队为患者行脑起搏器手术，术后恢复情况良好，现术后已经3年，未出现任何反复，数天前，患者自驾游到杭州，看到眼前的美景，不禁触景生情，兴奋地给王林主任打电话表达感激之情。 　　 什么是Meige综合征？ 　　王林主任介绍说，Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病，属于成人多动症，由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下，导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显着。 　　Meige综合征通常中老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男女比例为1：2～3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和唿吸肌时可有痉挛性发音障碍和唿吸困难。 　　王主任告诉记者，Meige综合征具体症状表现可分为以下几类： 　　眼睑受累： 轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。 　　口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。 　　颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。 　　其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。 　　 Meige综合征的治疗 　　目前对于Meige综合征的治疗以对症治疗为主，治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激手术（Deep Brain Stimulation, DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是一种安全、副作用较少的有效的疗法。 　　当前对于Meige综合征的治疗还缺乏特效的根治办法，目前脑起搏器手术进入中国已经将近16年，主要用于治疗帕金森病等肌张力障碍性疾病，目前我国已经有大约超过6000例患者从脑起搏器手术获益，但唯一的缺点是费用昂贵，脑起搏器原来是美国美敦力公司独家垄断，目前清华大学国产脑起搏器已经上市，费用仅仅是进口脑起搏器的一半左右，给广大Meige综合征和帕金森病患者带来了福音。 　　 “脑起搏器”手术的适应症 　　Meige综合征由于其病因复杂，其具体发病机制还不清楚，所以对于治疗方面还没有特效的根治办法，目前常用的治疗方法主要包括神经内科药物治疗、局部肉毒素注射、神经外科手术治疗等，但药物治疗也只是部分患者有效，而且对于药物治疗有效的患者随着服药时间的延长，药物耐受出现疗效减退，导致药物种类和剂量增加因而药物的副作用就会明显增加。而局部肉毒素注射适用于肌张力障碍局限的患者，也是部分患者有效，长期大剂量注射容易导致局部肌肉瘫痪。所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显，身体没有严重的心、肺等疾病患者，均适合脑深部电刺激术（“脑起搏器手术”）治疗。