心脏纤维瘤是什么原因引起的
蒋海河
主任医师
胸外科
心脏纤维瘤是一种先天性疾病，病因和发病机制极为复杂，目前认为纤维瘤是心脏发育异常所致，是遗传因素和环境因素相互作用的结果。家族史阳性者、婴幼儿好发此病，感染因素、年龄、精神压力等因素可诱发此病。
一、主要病因
1、遗传因素：许多证据表明，患有先天性心脏病的父母，其子女的先心病患病率要远高于一般人群，提示遗传因素对心脏纤维瘤的发生有重要的作用。
2、环境因素：包括妊娠期间母亲发生过病毒感染、患有高血压等其他慢性病及不合理用药、营养不良、电离辐射、化学毒物的暴露等都会增加胎儿心脏纤维瘤发生的风险。
3、其他：妊娠期不良生活习惯、心理健康等。
二、诱发因素
1、感染因素：如病毒、链球菌等累及心脏病变的感染会加重心 脏功能的降低，诱发心脏纤维瘤症状的发生。
2、年龄：衰老会增加心脏血管受损、狭窄、硬化、增厚的风险。
3、精神压力：长期高度的精神压力，以及焦虑易怒更容易诱发心脏纤维瘤的症状。
1603
50
主-肺动脉间隔缺损是什么原因引起的
蒋海河
主任医师
胸外科
主-肺动脉间隔缺损的主要病因为胚胎时期心脏结构先天发育异常，好发于孕母在妊娠期间曾接触过辐射、重金属等危险刺激等群体。
一、主要病因
心脏结构先天发育异常：胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉与肺动脉之间留下的异常交通，引发主-肺动脉间隔缺损。
二、诱发因素
孕期受到辐射、病毒感染、药物、吸毒，以及妊娠期高血压、糖尿病等情况，均可能诱发本病。
1067
50
室间隔膜部瘤会有哪些症状表现
蒋海河
主任医师
胸外科
室间隔膜部瘤的典型症状包括呼吸道感染、生长发育受限以及心脏杂音，此外可有发绀、心力衰竭等表现。本病治疗不及时，易并发瘤体破裂、血栓栓塞、心内膜炎等疾病。
一、典型症状
1、呼吸道感染：本病大部分患者可有呼吸道感染，表现为反复鼻塞、流鼻涕等症状。
2、生长发育受限：患儿可有身高、体重、头围较同龄儿童偏低，学习困难、领悟力低，语言应用、词汇和语法应用均低于同龄儿童等表现。
3、心脏杂音：患者常有胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。也可有P2亢进伴收缩早期喀喇音。
二、其他症状
1、发绀：室间隔膜部瘤患者心脏负荷增加，心输出量下降，可有口唇和指甲青紫、手脚冰凉等表现。
2、心力衰竭：本病患者心脏负荷增加，长此以往可出现心力衰竭表现，如端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等表现。
1884
50
原发性心脏恶性肿瘤是什么原因引起的
蒋海河
主任医师
胸外科
原发性心脏恶性肿瘤的发病率，临床认识不足，其病因与发病机制目前也尚未得到确切的研究结果，但有学者提出其发病可能与基因突变、遗传等因素存在紧密的联系。临床发现中老年人群、阳性家族史者、罹患心血管病变的人易患此病，可由放射线、石棉、不良的饮食习惯等因素所诱发。
一、主要病因
1、基因突变：目前有研究表明，部分原发性心脏肉瘤患者携带突变基因，主要有TP53、BRCA2和K-ras等基因的突变，这提示多基因变异与肉瘤风险相关。基因突变的产生可能与患者曾接触射线或不良的生活习惯所致。
2、遗传因素：部分原发性心脏恶性肿瘤患者有一定的家族遗传性，家族中若曾有患病的病例，其再发恶性肿瘤的风险明显提高，多发生在原发性心脏淋巴瘤、浆细胞瘤等心脏血液淋巴系统肿瘤中。
二、诱 发因素
1、放射线：原发性心脏恶性肿瘤如肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤等的发生受临床治疗性放射线影响。
2、基础心脏病变：心脏既往有慢性炎症、陈旧性瘢痕或淀粉样变等变质变性时，可诱发恶性肿瘤的形成。
1124
50
完全性大动脉转位吃什么食物比较好
蒋海河
主任医师
胸外科
完全性大动脉转位的患儿的喂养从术后的鼻饲开始逐渐过渡至流食、正常饮食。恢复后无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
1368
50
心肌桥的治疗方法有哪些
蒋海河
主任医师
胸外科
心肌桥尚无特定的治疗方案。治疗周期需根据患者是否出现明显症状来决定。无症状患者无需进行治疗，症状比较明显的患者主要以药物缓解症状为主，常用药物有β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂。必要时给予外科手术治疗。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂：常用药物有普奈洛尔、美托洛尔。主要作用是减慢心率，减轻心肌收缩，对心肌桥的压迫，缓解心肌供血相对不足的症状。不良反应会诱发支气管哮喘。心动过缓者、支气管哮喘、肝肾功能异常者禁用。
2、钙离子拮抗剂：常用药物有维拉帕米、地尔硫卓等药物。主要对平滑肌、心肌的结构与功能等产生药理作用，能够对抗动脉粥样硬化。不良反应主要是心动过速、体位性低血压、头痛等，出现症状及时停药。严重的心脏瓣膜狭窄，过敏等患者禁用。
二、手术治疗
心肌桥不是症状很明显，一般不建议手术治疗。出现严重并发症导致心绞痛甚至晕厥的情况下，可以选择心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术，手术存在一定的风险。
1、心肌桥切除术：彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流，主要适用于表浅型心肌桥。
2、冠状动脉搭桥术：移植材料选用大隐静脉或乳内动脉，主要适用于纵深型或合并动脉硬化狭窄的患者。
三、其他治疗
介入治疗：目前存在争议，通常不作为常规治疗手段。
2527
50
主动脉口狭窄是什么原因引起的
蒋海河
主任医师
胸外科
主动脉口狭窄的病因尚不明确，可能与先天性发育异常有关，常在婴幼儿时期发病，暂无明确诱发因素。
1、主动脉瓣狭窄：一部分主动脉瓣口狭窄病例的发病原因与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关。在正常情况下，从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房，再经左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排人肺动脉后，大部分经动脉导管进入降主动脉，仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小，血流阻力高，则从下腔静脉回流人右心房的血液大量进入右心室，致使左心室排血量显著减少，影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。
2、主动脉瓣下狭窄：主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确，考虑为多因素造成，包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。
3、主动脉瓣上狭窄：最为少见，具体病因不明确，30%~50%瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。
982
50
主动脉口狭窄会有哪些症状表现
蒋海河
主任医师
胸外科
主动脉口狭窄患者典型的症状有发育迟缓、头痛、乏力、胸闷、气促等。随着病情的发展，有可能会出现细菌性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭等并发症。
一、典型症状
1、主动脉瓣狭窄：
（1）严重的先天性主动脉瓣狭窄病例在出生后1周内即出现临床症状，2个月时2/3患儿呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难、发育迟缓等症状。当导管闭合时，患儿可突然出现循环衰竭的症状。少数患儿6个月时出现症状。
（2）大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。
（3）狭窄程度较重的可呈现乏力、劳累后心悸、气急、心绞痛或晕厥。少数患儿可出现心内膜炎，甚至出现猝死。
2、主动脉瓣下狭窄：与主动脉瓣狭窄的临床表现相似，但极少听到收缩早期喀喇音。
3、主动脉瓣上狭窄：
（1） 大多数病例在童年期才呈现主动脉瓣上狭窄症状。症状与主动脉瓣狭窄相似，主要为心绞痛和活动后气急。发现心脏杂音常为初诊的主要原因，杂音及震颤的部位较瓣膜狭窄为高，但听不到收缩期喀喇音。
（2）主动脉舒张期杂音很少见。部分患者生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容(小精灵面容)：下颌后缩、鼻孔前倾、鼻梁低、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良，还有外周肺动脉狭窄，此类表现是Williams - Beuren综合征的特征。
二、其他症状
本病主要因左室流出道梗阻所致的肺部淤血、心排量下降使全身得不到充分血液灌注，部分患者运动后发生心绞痛，甚至猝死。
1526
50
小儿单纯肺动脉口狭窄的治疗方法有哪些
蒋海河
主任医师
胸外科
小儿单纯肺动脉口狭窄的患儿治疗前首先明确病情的严重程度，判断肺动脉口狭窄的类型及狭窄程度，轻微狭窄无需特殊治疗，中至重度狭窄患儿应先行药物治疗，再进行手术治疗，一般1~2个月为一个周期。
一、一般治疗
针对病情比较轻缓的患者，本身没有太大明显症状，不用过度担心，定期复查即可。
二、药物治疗
1、抗生素：选用的基本原则为杀菌剂、联合应用、大剂量、静脉给药、长疗程。可选青霉素、阿莫西林或氨苄西林，联合庆大霉素，青霉素过敏者使用头孢曲松，目的是防止发生感染性心内膜炎及感染性肺炎。
2、碱性药物：主要的作用就是为了纠正酸中毒，碳酸氢钠是最常用的碱性药物，口服治疗代谢性酸中毒效果不是特别明显，进而改善血液中钾的含量，提高心肌收缩能力，降低血液凝固性。
3、前列腺素E1：前列腺素E1具有舒张血管、改善末梢循环、防止血小板聚集以及抑制血栓形成的作用。
三、手术治疗
本病患者中轻度狭窄无需手术。中度以上狭窄，如有症状或伴有分流使心脏增大者可考虑手术。心脏扩大，心电图表现为右室肥厚，右室与肺动脉压力差>50mmHg 应手术治疗。手术方法：
1、肺动脉瓣球囊成形术：经皮球囊肺动脉瓣成形术。在造影下，通过导引钢丝置入球囊，根据扩张要求置人不同大小球囊。对瓣口极小者，有时比较困难。
2、经右心室布罗克(Brock)瓣膜切开术：非体外循环下，胸骨正中切口进胸，在右室流出道做约1cm纵行切口，自切口插入心脏探针，通过狭窄的肺动脉瓣直达主肺动脉，探查狭窄的部位及程度，退出探针，迅速插入瓣膜切开刀使通过狭窄的肺动脉瓣孔，从而分离瓣叶。再退出瓣膜切开刀，迅速插入瓣膜扩张器，使切开的瓣孔扩大，最后退出扩张器，缝闭切口。但由于此术操作盲目，并发症多，现已基本弃用。
3、肺动脉瓣交界切开术：常规建立体外循环，在心脏不停搏平行循环下于肺动脉干瓣环上0.5cm处做由近向远纵行切口，显露瓣膜，辨认瓣膜融合的交界处以及瓣叶与动脉侧壁附着粘连处，用解剖剪先在瓣叶与动脉壁附着处做松解，紧贴动脉壁与瓣叶垂直剪开附着处粘连组织，然后切开瓣叶交界融合组织直至瓣环并将切口向两侧瓣叶稍做延长，使其成倒T形。然后缝闭肺动脉切口，停止体外循环。
4、右室流出道补片修补术：重度肺动脉狭窄时瓣环发育不良，瓣环过小，右室流出道梗阻严重，仅做瓣交界切开是不够的，应向右室流出道延长肺动脉切口，切除部分肥厚心肌组织，用心包补片做右室流出道跨瓣补片扩大。在做瓣膜右后交界充分松解切开时，要避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。
1746
50
妊娠合并艾森门格综合征的治疗方法有哪些
蒋海河
主任医师
胸外科
妊娠合并艾森门格综合征的治疗原则为降低肺动脉高压，改善心功能，根据妊娠孕周及内科治疗效果适时终止妊娠。
一、药物治疗
1、抗凝剂：尽管抗凝剂的作用有待证实，可从孕20周时使用肝素抗凝，分娩前48小时停用，产后可再恢复使用，常用药物低分子肝素等。
2、强心剂、利尿剂：如果发生充血性心力衰竭应使用洋地黄制剂和利尿剂，如洋地黄、呋塞米等。
3、降压药：产前可联合应用西地那非和波生坦降低肺动脉高压，拉贝洛尔等控制高血压，改善患者血液动力学。手术中及术后可用扩血管药物等联合治疗，争取将肺动脉压力控制在体循环的1/3以下，预防肺动脉高压危象发生。
4、促进胎肺成熟药物：倍他米松促胎肺成熟，严密观察病情变化，适时终止妊娠。
二、手术治疗
妊娠合并艾森门格综合征患 者早孕期宜终止妊娠，孕前患者可进行手术治疗，常用治疗方法为心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。
889
50