崔志强的科普
脊柱裂是否会遗传?
崔志强
主任医师
神经外科
脊柱裂属于先天性在母体发育过程中由于不同的原因,比如说叶酸缺乏、病毒感染、放射线损伤,造成胚胎异常,出现的异常表现。如果脊柱裂的患者她在怀孕期间如果也同样面临着这种损伤的条件,当然也可能会出现子代的脊柱裂的表,但是这种可能性很小,也就是说本身并不具备遗传的因素,本身就不是一个遗传疾病,它在染色体上并不是表达出一种遗传病的特征。所以说脊柱裂不是一个遗传性疾病,也就是说它不会遗传。当然了,正常人也有可能得脊柱裂,脊柱裂患者的后代也并不一定会出现脊柱裂。
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得了脊柱裂会残废吗?
崔志强
主任医师
神经外科
脊柱裂很多人都可能有,因为是隐性的,所以不被人重视及发现,这个往往要通过体检时发现的,后背可能会有轻微的突出,儿童可能会出现长期尿床的习惯,还有些患者会出现腰痛,类似腰肌劳损,这个隐性的不算残废,显性的可能表现突出,出现了肢体活动障碍才考虑残废。
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脊柱裂有遗传因素吗?
崔志强
主任医师
神经外科
脊柱裂虽然是在胚胎时期形成的,但是没有遗传因素的,这点请放心,一般隐性的不严重,不需要特殊治疗,只需要适当补充叶酸就可以了。脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。但与遗传因素没有关系。
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什么是根型颈椎病
崔志强
主任医师
神经外科
根型颈椎病是颈椎颈间盘突出或者是骨质增生,压迫颈椎、颈髓的神经根而造成的一系列症状。患者表现为颈椎疼痛、麻木,较少会出现活动不便、肌力下降等症状。根型颈椎病的治疗方法包括保守治疗、中医治疗和微创治疗,通过这些方法使颈椎症状得到缓解和改善。
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神经鞘瘤都有哪些症状?
崔志强
主任医师
神经外科
神经鞘瘤好发于四肢,还可以见于头、面、颈、眼及眶部,头晕、耳鸣及听力下降,考虑是源自听神经,还可能会引起面部麻木、张嘴困难、饮水呛咳、吞咽困难等,可以见到多发的大小不等的结节,会有压痛感,需要借助磁共振鉴别,治疗上可以采取手术根除。
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什么是脊柱脊髓先天性疾病
崔志强
主任医师
神经外科
一、隐性嵴柱裂与嵴髓栓系综合征
【定义】
1、胚胎早期椎弓发育障碍、椎管闭合不全称嵴柱裂,若椎板裂隙不大,无椎管内容物通过缺损向椎管外膨出,称为隐性嵴柱裂。
2、胚胎早期嵴髓在椎管内大致与椎管等长,以后椎管增长较快,嵴髓增长与之不同步。正常情况,胚胎20周,嵴髓末端在L4~L5平面,40周在L3平面,出生时在L1~L2平面,成年后在L1平面。胚胎期嵴柱裂常合并嵴髓发育畸形,局部粘连,终丝粗短,造成嵴髓固定于病变部位,不能适应嵴柱之伸长而上升,称为嵴髓拴系综合征。
【诊断依据】
1、临床表现
隐性嵴柱裂的症状因受累节段的嵴髓与嵴神经损害引起,与是否合并嵴髓栓系、受压和神经损害的程度相关。
(1)轻症:下肢力弱,轻度肌萎缩,麻木、遗尿,有时腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累。检查时有周围神经损害表现,如:肌张力低,下肢及会阴部浅、深感觉减退。
(2)中症:上述运动与感觉障碍加重,常见马蹄内翻足,有时尿失禁。
(3)重症:上述运动与感觉障碍进一步减退,甚至出现下肢瘫痪,感觉明显减退或消失,神经营养性很差,下肢发凉、发绀及营养性溃疡。骶尾部也出现营养性溃疡,久之下肢失用发生挛缩,出现截瘫、尿失禁。
2、辅助检查
(1)X线嵴柱平片:可显示椎板缺损,棘突缺如,有时尚为多处嵴柱裂,或同时合并椎体畸形、嵴柱侧弯。
(2)CT和MRI检查:MRI检查对嵴柱裂合并嵴髓栓系的显示更准确、清晰。可看到嵴髓末端位置很低,达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连。
【鉴别诊断】本病与腰肌劳损、肌痛、腰椎间盘突出、嵴髓占位、椎管狭窄相鉴别。行MRI检查可明确诊断。
【治疗原则】嵴柱裂合并嵴髓拴系者,适于手术治疗。手术应尽早进行,手术主要是扩大椎板、减压,切除粘连,使嵴髓及神经根松解。
二、嵴膜膨出及嵴膜嵴髓膨出
【定义】
先天性椎板闭合不全为嵴柱裂。如果嵴膜、嵴髓、嵴神经由嵴柱裂即椎板缺损处膨出称为嵴膜膨出或嵴膜嵴髓膨出。
【诊断依据】
1、临床表现
(1)局部包块:婴儿出生时,背部中线、颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,大小不等,呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,大多表面皮肤正常。有感染及溃破者,表面呈肉芽状,已破溃则有脑嵴液流出。
婴儿哭闹时包块增大,压迫包块则前囟门膨隆。单纯嵴膜膨出,透光程度高,若内含嵴髓和神经根者,有时可见包块内有阴影。若合并有脂肪瘤者,其外表为脂肪包块,其深面为嵴膜膨出囊。
(2)神经损害症状:单纯嵴膜膨出,可无神经系统症状。嵴膜嵴髓膨出,有嵴髓末端发育畸形,形成嵴髓空洞者,症状较严重。可出现不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。腰骶部病变引起的严重神经损害症状要远多于颈、胸部病变。若合并有嵴髓栓系,随年龄增长,嵴髓拴系综合征也更加重。
(3)其他症状:少数嵴膜膨出到胸、腹、盆腔内,出现包块及压迫内脏的症状。合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。
2、辅助检查
(1)嵴柱X线平片:显示嵴柱裂改变,膨出囊伸向胸、腹腔者,椎间孔多见扩大。突入盆腔者骶管扩大。
(2)CT及MRI检查:可显示嵴柱裂,嵴髓、神经畸形,以及局部粘连情况。
【鉴别诊断】本病需与颈、胸、腰骶后中线部位表皮肿物鉴别。行X线、CT及MRI检查多可鉴别。
【治疗原则】手术是主要的治疗手段,切除嵴膜膨出囊和修补软组织缺损。尤其是单纯嵴膜膨出效果良好。若膨出囊内有嵴髓或神经,应予以游离分离,使之还纳于椎管内,绝不能盲目切除。合并有脑积水并出现颅压高症状时,宜先行分流术,二期再行嵴膜膨出切除修补术。
向胸、腹、盆腔突出的膨出包块,常需行椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。
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胎儿查出脊柱裂怎么办?
崔志强
主任医师
神经外科
孕妇可以通过三维或四维彩超、唐氏筛查来判断胎儿是否有先天畸形,包括脊柱裂,这个可能是怀孕期间孕妇发生病毒感染、用药、接触放射物质及未服叶酸有关,这个对胎儿有影响,如果是显性的,并发症大,甚至会引起死亡,最好可以早期进行干预,建议进行流产手术,否则胎儿出生后影响他的健康及发育。
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神经鞘瘤有什么症状?
崔志强
主任医师
神经外科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状,和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤,比如说听神经瘤主要表现为听力障碍,如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状;三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然,还有舌咽神经瘤等等,表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现,这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经,比较小的时候,就是一个根性症状,比如说手麻木、疼痛、无力,如果逐渐的长大,会出现脊髓损伤,比如表现为下肢的记忆力改变,比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力;如果肿瘤发生在胸部,累及到上肢的可能性很小,基本上就是胸下以下的症状,当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现,要累及到脊髓,也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现;如果说肿瘤发生在腰骶段以下,表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛,累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经,还会表现为大小便的功能异常,比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位,它的表现症状是各不相同。
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脊髓脊膜膨出的症状和诊断
崔志强
主任医师
神经外科
过椎板缺损处向椎管外膨出
患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退,所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候,都是很担心的,慌忙求医,往往走了很多的弯路。
嵴髓嵴膜患者的症状
嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基础上,椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出,膨出的组织在局部形成大小程度不等的囊状隆起,好发于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者术前需评估嵴髓功能异常程度,是否合并其他神经管闭合不全畸形,是否存在嵴髓栓系,视具体情况决定手术方案。手术的目的是修补膨出部缺损,解除嵴髓栓系,保护神经组织结构和功能完整。手术需要将囊内的嵴髓和神经还纳至椎管内。
嵴髓嵴膜膨出手术的最佳时机是出生后第1天或48小时内,最晚可延至生后72小时。成年后手术的目的在于防止嵴髓神经功能进行性恶化。针对该患者,目前手术是唯一方法。手术的目的也仅在于防止神经功能进一步恶化。已存在的功能障碍术后可能会有部分改善,但难以完全恢复正常,与手术有关的严重并发症发生几率不高,较安全。
嵴膜嵴髓膨出的症状与体态特征
首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。
其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无嵴髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。
然后进行嵴柱X线片:了解椎骨的缺损部位和范围,X线片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。
进行MRI检查:能显示囊内的嵴髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮样囊肿或表皮样囊肿等。
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如何治疗神经鞘瘤?
崔志强
主任医师
神经外科
患者符合神经鞘瘤的表现,有压迫引起的疼痛感,阵发性发作,好发于头部及腿上的,这个要医院做检查才能判断出来。这种肿瘤是良性的瘤,治疗方式一般采取手术加药物,可以通过手术将肿瘤完整的摘除,术后可以使用复方新诺明及灭滴灵预防感染。
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