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脊髓脊膜膨出的症状和诊断

崔志强神经外科主任医师
清华大学玉泉医院三甲

  过椎板缺损处向椎管外膨出

  患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退,所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候,都是很担心的,慌忙求医,往往走了很多的弯路。

 

  嵴髓嵴膜患者的症状

  嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基础上,椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出,膨出的组织在局部形成大小程度不等的囊状隆起,好发于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者术前需评估嵴髓功能异常程度,是否合并其他神经管闭合不全畸形,是否存在嵴髓栓系,视具体情况决定手术方案。手术的目的是修补膨出部缺损,解除嵴髓栓系,保护神经组织结构和功能完整。手术需要将囊内的嵴髓和神经还纳至椎管内。

  嵴髓嵴膜膨出手术的最佳时机是出生后第1天或48小时内,最晚可延至生后72小时。成年后手术的目的在于防止嵴髓神经功能进行性恶化。针对该患者,目前手术是唯一方法。手术的目的也仅在于防止神经功能进一步恶化。已存在的功能障碍术后可能会有部分改善,但难以完全恢复正常,与手术有关的严重并发症发生几率不高,较安全。

  嵴膜嵴髓膨出的症状与体态特征

  首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。

  其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无嵴髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。

  然后进行嵴柱X线片:了解椎骨的缺损部位和范围,X线片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

  进行MRI检查:能显示囊内的嵴髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

2023-11-13
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