单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。

胎儿先心病在一定时期内是可以查出来的。胚胎经过逐渐的分裂发育从一个单细胞变成一个多细胞，最终发育成一个有机生命体。心脏发育从第9天开始至第44天结束。一般在孕中期，即孕12周可初步发现胎儿先心病，孕22-28周可做更明确的诊断。检查方式可选择心脏彩超、核磁共振，建议首选心脏彩超，由于各地超声水平存在差异，建议做两次检查进行对比，避免漏诊误诊。

先天性心脏病的预防为三级预防：产前、孕期、产后。产前预防应了解父母是否有家族遗传史，不良嗜好，周围环境是否存在污染；孕期应注意饮食及药物，孕20-28周应做产前超声检查，了解心脏发育是否正常，若发现异常应去专科医院进行产前咨询，确定是否可以继续妊娠，除少数左心室发育不良综合征、唐氏综合征，绝大多数先心病无须终止妊娠；产后可及时到专科医院，咨询专科医生制定相应计划。

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

临床上，在无需做造影及治疗的情况下，右心导管检查费用在5000元左右。其手术时间大致在30分钟至1小时，医师一般采取局麻或全麻进行手术。手术结束后24小时内患者在病房恢复室进行心电图监护，由亲属看护即可，院内会有专业护士在旁进行指导，并定时巡查。小儿右心导管检查需到专业的小儿心脏内科、外科进行检查，而这样的科室每个省份甚少，所以建议到专科医院进行检查。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

引起肺动脉高压的原因有多种，其中先心病引起的肺动脉高压仅占其成因中很小一部分。先心病引起的肺动脉高压主要由于先心病分流引起肺血过多而导致肺动脉高压，此种情况应尽早到医院就诊，及时手术。若因手术不及时，则会产生不可逆肺动脉高压，患者无法再接受外科手术治疗，只能通过降肺动脉压进行维持治疗。建议发现后尽早到医院检查治疗。

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

不同的先心病手术的时机是不一样的。简单先心病且分流量不大的患儿，可在1岁至学龄前进行手术；复杂先心病但缺氧不明显者，可在新生儿期后或6个月后再行手术；病情严重者，如完全性大动脉错位，肺静脉异位引流等，出生后即应立刻行急性或亚急性手术；部分病情复杂者，1岁内行手术风险较大，可对患儿进行维持治疗，在患儿年龄稍大后再行手术治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。