单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中,应是原发性房间隔发育后,原发孔关闭,同时出现继发孔,后出现继发性房间隔,但由于心内膜垫发育异常,原发房间隔被完全吸收,原发孔未愈合,继发孔也未长出。临床出现此种情况,往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大,产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快,所以应尽早手术。