垂体Rathke囊肿的治疗需要具体情况具体分析，主要是根据囊肿的大小和临床症状，进行针对性治疗。第一、如果囊肿非常小，没有引起临床症状，尤其是没有垂体激素水平下降的症状，一般不需要进行治疗，但一定要注意密切随访，定期复查核磁共振。如果囊肿继续扩大，有可能需要进一步治疗。第二、囊肿中度大小，引起了轻微头疼或者轻微的垂体激素水平下降，可以考虑药物治疗，包括止痛药物以及补充垂体激素等。第三、如果囊肿特别大，已经造成明显的视力下降，明显的头疼以及垂体激素水平明显下降，可以考虑手术治疗。手术一般采取经鼻-蝶窦手术，又分为显微镜经鼻手术和内镜经鼻手术两种。相对来说，内镜经鼻手术具有创伤更小，视野清晰等优点，是目前经鼻手术的发展趋势。手术的原则除了要彻底清除囊肿内容物以外，还要尽量减少对残留垂体的损伤，以避免术后出现严重的垂体功能下降等并发症。垂体囊肿的壁和残留的垂体连粘紧密，一般很难分离，因此部分垂体囊肿病人，术后会出现囊肿复发。如果复发的囊肿比较小，仍然可以继续观察。如果复发囊肿比较大，需要进一步的手术。另外，个别垂体囊肿与颅咽管瘤以及囊变的垂体瘤很难区别，需要综合考虑病人的症状、体征和激素水平具体分析，以免造成误诊，耽误治疗。

垂体泌乳素增高，分为以下三种情况：1、泌乳素轻度升高，一般不超过正常值高限的50%，并且一定强调没有任何其他异常症状，包括头疼、视力下降、月经不规律、性功能下降等内分泌症状。一般考虑生理性的影响，比如因为疼痛刺激或者剧烈活动以及睡眠不足、镇静药物或者精神疾病药物的影响，处理原则就是避免上述的不利因素，重新复查。2、泌乳素轻度升高，在正常值高限的2-3倍范围之内，并且合并有月经不规律、性功能下降、头疼，尤其是视力下降的情况。一定要考虑到颅内鞍区病变的可能，包括最常见的垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿、空蝶鞍等累及到垂体的病变，也包括比较少见的垂体炎、垂体功能低下、原发性甲状腺功能低下、脑炎、下丘脑不典型病变等等，这种情况就一定要做垂体强化磁共振进一步明确诊断。如果发现有颅内的病变，需要去神经外科进行下一步的治疗。3、泌乳素明显升高合并有内分泌症状，核磁共振有异常，诊断就是泌乳素类型的垂体腺瘤，其首选治疗就是药物治疗。目前国内首选的药物为溴隐亭，如果无效可以换用卡麦角林，但遗憾的是国内药店没药。在治疗过程中，一定要定期监测泌乳素的水平，可以考虑从1\/4片逐渐加量，一直到泌乳素正常，它的最大剂量为1天3次，1次2片，3个月到半年左右，一定要复查磁共振以评估药物治疗的效果。如果肿瘤对药物治疗不敏感，或者因为呕吐等消化道症状不能耐受，或者泌乳素虽然得到控制，但是肿瘤继续生长的情况下需要考虑手术治疗。对于部分年龄特别大，身体体质比较差，不能耐受手术的病人，可以考虑伽马刀等放射治疗。

良性脑膜瘤的治疗费用与患者病症、手术方法、设备材料、术后有无并发症等相关。普通手术检查费用约为5000元，若加做血管造影，则费用增加1万元。手术费用也因脑膜瘤的复杂程度而有所不同，包括麻醉费、手术费、材料费等，比如特别复杂的垂体瘤，术中需更换脑膜，从而需大量止血材料，故整体治疗费用在3万-4万元不等。若出现术后并发症，还需进入重症监护室抢救治疗，费用更为昂贵。

小脑扁桃体下疝也分为不同的程度，如果是单纯的小脑扁桃体下疝，不合并其他畸形，仅仅需要做一个小骨窗的枕肌下减压手术，甚至不需要切开硬膜。这样的手术风险比较小，恢复起来比较快，而且出现感染以及其他并发症的几率比较小，也不需要用特殊的手术材料，总的费用一般不会太高，平均2-3万块钱左右就差不多。如果小脑扁桃体下疝比较严重，需要把硬膜切开，需要切除部分的小脑扁桃体，甚至需要探查脊髓的中央管，手术的费用增加不会太多，主要增加的是硬膜修补的费用和材料费，也可能多出几千块钱。但一旦切开硬膜，病人出现感染几率就会高一些，时间也会更长一些，包括用药的时间也可能会更长一些，费用可能会平均到3-4万块钱左右。如果是特别严重的小脑扁桃体下疝，又合并颅底以及其他类型的颅骨和颈椎的畸形，尤其是合并寰枢椎脱位这种复杂的畸形，除了做减压手术以外，还需要做枕骨的融合手术，手术时间会更长，也更复杂，手术创伤也大，手术的费用和手术的材料费用也要明显的增加，治疗的费用，总体有可能达到7-8万块钱左右，甚至会更多。

神经外科中的微创，不仅指切口小，更体现于对脑组织以及神经产生最小的损伤。目前，神经外科手术大多在内镜或显微镜下进行，都属于微创手术，创伤小，利于患者恢复。技术进步主要体现在以下三方面: 1、采用神经导航的精确定位功能，可分毫不差地找到肿瘤并切除，减少患者创伤； 2、部分颅底肿瘤，可使用神经内镜从鼻腔进行微创切除； 3、部分脑膜瘤，可通过缩孔技术，进行显微或内镜手术切除。

1.临床资料本组17例巨大垂体腺瘤患者，男8例，女9例，年龄35-67岁，临床表现为头痛，视力下降等；肿瘤最大径线4.2cm-6.2cm。 　　2.手术方法患者全身麻醉，仰卧位，头部略后仰，所有患者术前行腰穿置管引流，常规消毒面部和鼻腔，神经内镜下沿中鼻甲和鼻中隔间入路，用0.01%去甲肾上腺素盐水棉片扩张手术通道，显露蝶窦开口，先做带蒂的鼻中隔黏膜瓣备用，显露蝶窦前下壁，用磨钻扩大蝶窦口，磨除蝶窦间隔，辨认和显露蝶窦内的两侧颈内动脉隆起，完整地显露鞍底，用磨钻打开鞍底，根据肿瘤大小决定鞍底开放的范围，部分巨大腺瘤可以根据肿瘤范围适当扩大并磨除部分蝶骨平台。切开硬膜，取出部分肿瘤做病理检查后，内镜下利用不同角度和口径的吸引器分块吸除肿瘤，当瘤腔足够大时，内镜进入鞍内、鞍上甚至三脑室内，在内镜直视下切除残余肿瘤，术中尽量用吸引器轻轻吸除肿瘤，避免刮匙用力刮除以保护残留的垂体组织，肿瘤切除后，瘤腔直接与三脑室以及侧脑室连通，脑室内尽量避免充填止血材料，取人工硬膜和大块自体脂肪填塞鞍内，肌肉筋膜或者中鼻甲黏膜瓣封闭鞍底硬膜，然后用事先备好的带蒂鼻中隔黏膜瓣修补鞍底，蝶窦内填塞脂肪，最后利用碘仿纱条压迫填塞。 　　3.结果17例患者肿瘤中全切除12例，次全切除5例，术后症状均明显好转，视力减退者均有不同程度的改善。术后均有不同程度的一过性尿量增多，给予垂体后叶素治疗后好转，出院时尿量均达到正常。术后持续腰蛛网膜下腔引流，未发生脑嵴液鼻漏和颅内感染，2例术后瘤腔少量渗血，未引起明显临床症状，出院前复查显示出血吸收，本组无手术死亡病例。 　　4.讨论神经内镜下经单鼻孔蝶窦入路切除垂体瘤对鞍区结构显露良好，肿瘤全切率高，手术创伤小，并发症少，病人术后恢复快，是切除垂体瘤的理想术式。与传统的经鼻蝶手术相比，该术式同样存在操作空间有限，显微器械使用不便、内镜镜头易污染等不足，要求术者拥有扎实的内镜解剖知识和娴熟的手术技巧，只有在熟练掌握经蝶入路解剖及操作技术的前提下，才能充分发挥神经内镜在经蝶手术中的优势，达到微创手术的满意效果。针对本组中突入三脑室内的巨大垂体腺瘤手术，有如下几条体会：（1）肿瘤虽然体积巨大，突入三脑室内，但侵袭性不强，一般海绵窦壁相对完整，容易完全切除。（2）容易侵入三脑室内的垂体瘤一般质地较软，容易用吸引器逐步吸除，比较容易切除。（3）肿瘤虽然侵入三脑室，但一般和三脑室壁粘连较轻，切除过程中不会对三脑室壁造成损伤。（4）术前通过行腰穿置管引流，可以减少术中因鞍隔过早下降造成的手术困难，或者切开鞍隔，释放部分脑嵴液后，有利于进一步切除突破鞍隔孔向上发展的肿瘤。（5）由于术腔直接和脑室沟通，术后脑嵴液漏发生几率较大，需要术中仔细分层修补鞍底，带蒂鼻中隔黏膜瓣是重要的颅底修补材料。

垂体瘤术后恢复时间与垂体瘤的大小，及手术难易程度等有关。具体情况如下： 1、较小垂体瘤：可采取经鼻微创手术，该手术创伤小、恢复快，且不会造成并发症，24小时内即可活动，2-3天后出院，1周左右基本恢复日常活动； 2、中等大小垂体瘤：可能引发尿崩、垂体功能低下等并发症，恢复时间大约需1个月； 3、特大垂体瘤：手术操作困难，引发的并发症更加严重，甚至可能诱发颅内感染，需1个月以上才能逐渐恢复； 4、巨大型垂体瘤：术前已存在内分泌功能障碍，术后可能永久残留并发症，治疗更加困难，恢复更慢。

合体细胞型脑膜瘤，也称脑膜上皮型或内皮型脑膜瘤，是良性脑膜瘤中最常见类型之一。主要发生在大脑镰、蝶骨嵴等部位。常有头疼、嗅觉丧失，及其它相应的神经功能障碍等症状。肿瘤主要由蛛网膜上皮细胞构成，瘤细胞呈向心性排列或呈条索状，细胞间血管少，且无胶原纤维。临床上以手术切除为主，完整切除后，效果良好，且术后不易复发。

儿童鞍上池蛛网膜囊肿临床上非常少见，既往对该类囊肿的报告很少。1935年，Barlow首次报告鞍上蛛网膜囊肿。1977年，该类囊肿首次获得CT诊断。随着MRI检查技术的提高，病例发现率逐渐增多。历史上这些囊肿曾被称作第三脑室囊肿、鞍上蛛网膜囊肿]或鞍上－鞍上池蛛网膜囊肿等等。 　　近几年，我在临床上遇到了十几例鞍上池囊肿，通过神经内镜治疗取得了很好的疗效，结合文献复习，总结如下： 　　鞍上池囊肿的形成可能与 Liliequist膜的发育有关。其主要的临床症状有如下几个方面： 　　颅内压增高症状：头围增大，头痛，呕吐； 　　内分泌功能异常：个子矮小，性早熟； 　　神经病学症状：运动和智能发育延迟，共济步态，意向性震颤； 　　点头现象； 　　眼部症候：视力下降，视野缺损； 　　以及精神运动异常等。 　　鞍上池蛛网膜囊肿在CT上往往表现为梗阻性脑积水，侧脑室和三脑室扩大，容易被医生忽视，而当做一般性的梗阻性脑积水手术治疗。核磁共振对该病有更清晰的显示。在MRI上鞍上池蛛网膜囊肿有四个显着特点： 　　垂体柄和视交叉向上和向前移位； 　　乳头体受压向上向后移位； 　　桥脑腹侧面受压变平； 　　Mickey-Mouse征：第三脑室和两侧侧脑室明显扩张，在轴位影像上表现出典型的Mickey-Mouse征。 　　既往对儿童鞍上池蛛网膜囊肿的治疗有多种不同的方式，包括开颅显微手术切除囊肿，开颅行囊肿开窗，囊肿－腹腔分流术，立体定向穿刺术等等。但均有不同的缺点，开颅手术的创伤太大，预后不好。而分流手术难以将引流管穿刺到囊肿内，有的患儿反而以往脑室压力变小后，囊肿迅速扩大，导致症状加重。随着神经内镜技术的日趋成熟，国内外利用神经内镜进行囊肿造瘘术成为处理鞍上池蛛网膜囊肿的最佳方案。 　　具体手术过程：儿童需要全麻下手术。仰卧位，取右冠状缝前1厘米，中线旁开2厘米的直切口，一般大约只需要3厘米长，颅骨仅钻孔一个，穿刺进入侧脑室，即可看到堵塞室间孔的囊壁。电凝后切开囊肿壁，扩大到直接1.5厘米开窗后进入囊肿腔内，就可以清晰看到鞍背、垂体、垂体柄和Willis环等重要结构，于囊肿底壁电灼并打开，部分增厚的蛛网膜样结构需要剪开开窗。撤出内镜，封闭骨孔，全层缝合头皮，手术结束。术后患儿一般恢复很快，第二天可下床活动，体温正常观察几天就可出院 　　鞍上池蛛网膜囊肿的患儿需要定期术后随访评价。因为有的患儿合并有不同程度脑发育异常，所以术后定期随访至关重要。术后评价包括临床和影像学表现两部分。术后临床症状一般能明显改善。术后MRI影像显示囊肿体积明显减少，需要注意的是扩张的脑室虽会有减小，但脑室仍然较正常儿童的脑室扩大明显。

1.临床资料 　　患者为60岁女性，因视力下降4年，加重一个月入院。核磁显示右眼眶肌锥内眶尖部肿瘤。查体：右眼管状视野，右眼视盘水肿。 　　2.手术方法 　　患者全身麻醉，仰卧位，消毒鼻腔，肾上腺素棉片收敛鼻腔黏膜，神经内镜下经鼻切除钩突，开放筛窦和蝶窦后，充分暴露眶纸板，定位眶尖区，显露眼眶内壁和蝶窦侧壁视神经管。神经导航定位肿瘤，并在导航引导下磨开眶内侧壁，开放视神经管。切开眶筋膜剥离眶内脂肪后，可见肿瘤位于内直肌和视神经之间，质地韧，暗红色，边界较清但与内直肌粘连紧密，尤其是在总腱环处粘连异常紧密，视神经明显受压变形，术中边轻轻牵拉肿瘤边锐性分离粘连，完整切除肿瘤，术中视神经保护良好，内直肌在总腱环附着处部分损伤，给予缝合一针。肿瘤彻底切除后，少许脑脊液漏，用事先备好中鼻甲粘膜瓣修补，筛窦内填塞碘仿纱条。 　　3.结果 　　术后患者即刻视力明显好转，视野增宽，眼球活动正常，无明显复视。术后第二天出现眼球轻度内收障碍，余方向运动正常，伴有复视，出院时除复视外无其他后遗症。一月后门诊复查，眼球位置居中，各方向活动正常，复视消失，视力视野恢复正常，无脑脊液鼻漏，无任何不适症状。病理为脉管瘤。 　　4.讨论 　　（1）眶尖区结构复杂，血管神经众多，尤其是视神经、眼动脉和眼外肌及对应的神经分支，均与视力和眼球活动密切相关。因此眶尖区病变的手术历来极具挑战性和风险，传统手术入路主要是经眼眶入路和经颅入路等，但传统经眼眶入路空间狭小，对眼睛肌肉以及神经损伤严重，同时需要严重牵拉眼球，术后对视力影响较大，而且术后长期眼球不舒适，对于该病人，肿瘤位于眼眶最深部，肿瘤太小不容易定位和寻找；经颅入路同样存在不容易寻找和定位肿瘤的缺点，而且开颅手术创伤大，不仅要经过脑子进入眼睛，而且需要将眼睛和颅内打通，除了损伤大以外，脑搏动会因为眼眶骨板缺失影响眼球，造成凸眼和眼部不适，从结构上讲，开颅手术需要越过视神经和眼动脉切除肿瘤，有很大风险导致视神经损伤和失明，并且要切开总腱环，必然会损伤眼外肌，导致病人斜视，复视，甚至眼睑不能上抬。从解剖结构看，经鼻进入眼眶路径简捷，尤其适合于本例鼻侧内直肌和视神经之间的肿瘤。随着神经内镜技术的不断发展，经鼻入路成为处理眶尖部肿瘤比较理想的路径之一。 　　（2）神经导航的应用有助于病变的定位和重要解剖结构的辨认。术前仔细阅读CT和核磁共振扫描资料，了解肿瘤与视神经和眼外肌以及总腱环的关系非常重要，术中根据导航的指引除了能准确找到肿瘤外，可以尽量减少对眶壁骨性结构的破坏，避免术后眼球内陷。导航的应用还能帮助定位视神经和颈内动脉，避免出现严重并发症。 　　（3）眶脂肪和内直肌是该病变显露的主要障碍，手术中沿内直肌与下直肌之间进入，仅切除了少许眶内脂肪，术中采取“双人四手”技术分离肿瘤与内直肌的粘连。 　　（4）手术的另外一个关键就是需要视神经充分减压，术中发生脑脊液漏一定要仔细修补。 　　神经内镜下经鼻入路切除眶内肿瘤显露良好，手术创伤小，并发症少，病人术后恢复快，是比较理想的手术方式。与传统手术相比，该术式同样存在操作空间有限，显微器械使用不便、内镜镜头易污染等不足，要求术者拥有扎实的内镜解剖知识和娴熟的手术技巧，只有在熟练掌握经鼻入路解剖及操作技术的前提下，才能充分发挥神经内镜在经蝶手术中的优势，达到微创手术的满意效果。 　　目前国外和北京上海部分医院已开展经鼻切除眼眶内肿瘤，但由于该病发病率比较低，对手术设备和手术技巧要求极高，尤其是手术者需要有大量的经鼻神经内镜手术的积累，所以省内没有开展，该病人为省内首例。笔者在经历了大量经鼻内镜切除垂体瘤和颅咽管瘤的基础上，经历了大量的尸体解剖模拟以及神经导航模拟手术，顺利完成了手术，术后病人恢复良好，该入路值得推荐。