先天性肝囊肿初期症状不明显，大多数患者为体检时发现，如囊肿较大可表现为腹部肿块、肝区疼痛等。 一、典型症状 1、腹部肿块：先天性肝囊肿病人年轻时常无症状，待35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。 2、腹部疼痛：肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛。 3、胃肠道症状：肝囊肿压迫消化道可造成进食减少、胀痛、呕吐等。 二、其他症状 部分患者可出现黄疸，少数严重肝囊肿可造成腹水、门脉高压症。

（1）30~60岁的成年男性，其中31～40岁居多，与女性的比例约为2：1。 （2）暴饮暴食者以及长时间饮食不规律，并且喜欢浓茶、烈酒、浓咖啡的人群，患胃黏膜脱垂的风险更高。

Zieve综合征是酒精性肝病的特殊类型，临床上表现为黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联征，无进一步分类。

先天性肝囊肿的患者一定要戒烟忌酒，尽量少食用腌制以及烧烤食物，吃低蛋白、高纤维素的食物比较好，如牛奶、瘦肉、猕猴桃、西蓝花等。避免进食动物肝脏、肥肉等。 先天性肝囊肿是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，先天性肝囊肿生长缓慢，大多数肝囊肿患者没有症状，多系超声、CT等影像学检查或其他腹部手术中发现。先天性肝囊肿的患者注意合理健康饮食，减少肝脏负担，避免对肝功能造成损害。

1、患有门静脉血管的人群：患有门静脉血管瘤的，可因组织分化，形成特发性非硬化性门脉高压综合征。 2、有该病家族史人群：有特发性非硬化性门脉高压综合征家族病史的人，其后代患病的可能性会增加。 3、外科手术患者：术后卧床时间过久或长期不活动，易造成血小板聚集，引发门静脉血栓，继而升高门静脉压力，出现特发性非硬化性门脉高压综合征。 4、外伤患者：如果患者出现贯穿伤，穿透人体皮肤和组织，此时会伤及静脉，可能会引起门静脉血栓或者门静脉狭窄。

Mirizzi综合征是由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病，压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度的梗阻，发病机制与胆囊管和肝总管的先天性解剖变异密不可分。 一、主要病因 1、生理因素：过长的胆囊管与肝总管并行，且两者汇合位置过低，胆囊管与肝总管关系密切，两管管壁缺失正常解剖结构，仅隔以一层纤维结缔组织或两管管壁缺失相通，周围组织压迫或形成鞘样结构把胆囊管与肝总管包裹其中，导致两者关系密切。当胆囊管较大结石或者胆囊颈部嵌顿结石时，肝总管容易受压变形变窄。结石持续的压迫，胆道压力的升高，引起胆道及周围组织发生炎症反应，胆囊管与肝总管关系密切部分发生局限性坏死，最终形成胆囊管肝总管瘘。 2、疾病因素：以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5~15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。故胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管，可引起Mirizzi综合征。或者伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润，亦会引起Mirizzi综合征。 二、诱发因素 饮食因素：不吃早餐会导致胆汁不能正常排出，诱发胆结石，增加患该疾病的风险。或喜欢吃高胆固醇、高脂肪食物，亦会引起该疾病的发生。

先天性肝囊肿一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。因此，通常需要做腹部超声、生化全项检查、腹部CT帮助检出。 1、腹部超声：是诊断肝囊肿简便易行的方法，可发现直径1 cm以上的肝囊肿，可确定囊肿病灶大小、数目、部位，确诊率超过95%； 2、生化全项检查：可观察患者肝功能是否受损，以及血液代谢情况，判断囊肿是否影响到肝功能； 3、腹部CT：可明确囊肿的数量、位置、大小以及与周围脏器、血管的关系。

1、代偿期药物性肝硬化：肝组织学检查发现，肝纤维间隔分隔包绕肝小叶致小叶结构紊乱，肝细胞结节性再生，假小叶结构形成。食管胃静脉曲张或消化道异位静脉曲张、脾大，门静脉≥1.3cm，无腹水、无消化道出血，大约10%~20%的患者无症状，其他患者可有食欲减退、乏力等症状。 2、失代偿期药物性肝硬化：在代偿期肝硬化达到基础上，出现腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝功能失代偿的症状。

Mirizzi综合征缺乏特异性临床表现，与普通的胆道结石、胆道炎性病变临床表现相似，常见的临床表现即反复发作的上腹部疼痛，可伴有右肩部放射痛，以及食欲不振、厌食，恶心、呕吐等消化道症状，进食后加重。严重者可有寒战高热、黄疸等胆管炎征象，少数病人可有皮肤瘙痒、体重减轻等。 一、典型症状 1、反复发作寒战、高热、黄疸。 2、腹痛：轻度至重度，疼痛部位为右上腹，反复发作，还可牵扯到右侧肩背部、手臂出现疼痛。 3、消化道症状：食欲不振、恶心、呕吐等。 二、伴随症状 可伴有皮肤黏膜变黄、皮肤瘙痒、体重减轻等症状。

先天性肝囊肿是常见的临床肝脏良性疾病，属于先天性发育异常，先天性肝囊肿生长缓慢，大多数肝囊肿患者没有症状，多系超声、CT等影像学检查或其他腹部手术中发现。按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类： 1、原发性肝实质性肝囊肿：包括孤立性肝囊肿、多发性肝囊肿； 2、原发性胆管性肝囊肿：包括局限性肝内主要胆管扩张、肝内胆管多发性囊状扩张，即Calori病。