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小儿史-约综合征怎么回事

沈明儿科主任医师
中日友好医院三甲复旦榜 A+++

小儿史-约综合征又称小儿Stevens-Johnson综合征,是一种罕见但严重的急性皮肤黏膜炎症性疾病,多见于儿童和青少年,主要由感染、药物过敏等因素引发,以皮肤和黏膜广泛水疱、糜烂、溃疡为典型表现,严重时可累及全身多个器官,危及生命,及时规范治疗是挽救生命的关键。

1、疾病本质:属于严重的自身免疫性炎症反应,身体受到诱因刺激后,免疫系统异常激活,攻击自身皮肤和黏膜,导致皮肤黏膜出现水疱、糜烂,甚至累及内脏器官。

2、诱发因素:最常见的是感染,如病毒感染(流感病毒、单纯疱疹病毒)、细菌感染(链球菌、支原体);其次是药物过敏,如磺胺类药物、青霉素、布洛芬等,服用后可能诱发该病。

3、典型临床表现:急性起病,先出现发热、喉咙痛、乏力等前驱症状,随后皮肤和黏膜出现红斑、丘疹,迅速发展为水疱,水疱破裂后形成糜烂、溃疡,常见于面部、口腔、眼部、生殖器等部位。

4、严重并发症:若治疗不及时,可能累及眼部,导致结膜炎、角膜炎、角膜溃疡,甚至失明;累及呼吸道,导致呼吸困难、肺炎;累及肾脏,导致肾功能损伤;严重时出现感染性休克,危及生命。

5、诊断方法:结合患儿的临床表现、病史,配合皮肤活检、血常规、肝肾功能检查等,皮肤活检可见典型的皮肤黏膜炎症改变,是诊断该病的重要依据。

6、治疗方式:核心是去除诱因,停用可疑药物、治疗感染;使用糖皮质激素如甲泼尼龙、地塞米松,抑制异常免疫反应;静脉注射免疫球蛋白,增强免疫力;同时使用抗生素如头孢克肟,预防感染。

小儿史-约综合征虽罕见但病情凶险,家长需提高警惕,若患儿出现发热伴随皮肤黏膜水疱、糜烂,需立即就医。该病的治疗关键是早期发现、早期干预,及时去除诱因、控制炎症、预防并发症,多数患儿经过规范治疗后可逐渐恢复,但部分可能遗留皮肤疤痕、眼部损伤等后遗症。

小儿史-约综合征的护理措施

  • 皮肤护理:保持患儿皮肤清洁干燥,用温和的温水清洗皮肤,避免摩擦、搔抓水疱和糜烂部位,穿宽松、透气的纯棉衣物,防止皮肤破损加重感染,定期更换衣物和被褥。
  • 黏膜护理:保持患儿口腔、眼部、生殖器等黏膜清洁,口腔糜烂时,用温和的漱口水漱口,避免食用辛辣、过热食物;眼部受累时,遵医嘱使用滴眼液,防止眼部感染和粘连。
  • 营养与休息:给患儿提供清淡、易消化、富含蛋白质和维生素的流质或半流质食物,保证营养摄入,增强抵抗力;保证患儿充足休息,避免过度活动,减少身体消耗,促进恢复。
2026-02-28
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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