小脑扁桃体下疝本身是一种病理性的改变，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm属正常，3-5mm为界限性正常，5mm属于下疝。患有该疾病的患者通常会出现脑积水以及脊髓受压的表现。正常的小脑扁桃体，应位于枕骨大孔的上方，如果小脑扁桃体向下移位，超过了枕骨大孔的下缘进入到椎管内，就会造成枕大池变小或闭塞、蛛网膜粘连肥厚等。
患者是否需要治疗，还要取决于是否有相应的症状，如颈肩部的疼痛、四肢麻木、感觉异常、肌肉萎缩、头疼、视乳头水肿、步态不稳等表现，同时还要看有没有伴有脊髓空洞、脊髓的信号改变等，综合判定患者小脑扁桃体下疝是否需要进行处理。建议患者如果出现上述症状及时去医院进行明确诊，而MRI是本病诊断的最有效方法，可以直观看到枕骨大孔区、头颅、颈椎骨等异常情况，此外，患者还可以进行CT检查。
对于无症状、轻度的小脑扁桃体下疝的患者，临床上可以予以观察。但是对于症状比较重，尤其是伴有脊髓空洞或伴有寰枢椎脱位的患者，则需要尽早的进行手术治疗，如枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等。手术治疗是治疗本疾病的主要方法，其主要的目的是解除压迫、 粘连的部位，从而缓解患者的症状。