小胖威利综合征即普拉德-威利综合征(Prader-Willi综合征),对于存在该疾病的患者来说一般寿命有多长,临床并没有数据分析,但患者的预期寿命会比正常人稍短。
普拉德-威利综合征属于一种基因印迹疾病,由父源染色体15q11.2-q13区域印记基因的功能缺陷所致,该疾病的主要特征包括新生儿和婴儿期肌张力低下、吸吮能力差,婴儿期喂养存活困难,3-16岁间体重过快增加、肥胖、贪食。
此外,患者可存在特征性面容,即婴儿期头颅长、窄脸、杏仁眼、小嘴、薄上唇嘴角向下(三种或以上)。同时可伴有外生殖器小、青春期发育延迟或发育不良、青春期性征发育延迟,以及发育迟缓、智力障碍等情况。
对于普拉德-威利综合征患者来说,由于过度肥胖、贪食等因素存在,可能会出现代谢紊乱、糖尿病、高血压、非酒精脂肪肝、呼吸-睡眠暂停综合征等合并症,此时可能会影响其寿命,导致比正常人稍短,但具体寿命无法明确。
建议对于此类患者要注意进行饮食营养管理,严格管理饮食规律及饮食量,青少年期应维持生长激素治疗,控制体重增长且减少并发症。

