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母细胞瘤能治好吗,能活多久

张晓伟肿瘤内科副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院三甲复旦榜 A+++

母细胞瘤能否治好,能活多久取决于肿瘤的性质及原发部位,个体化差异较大。如果是良性母细胞瘤,经过积极、规范地治疗,大部分患者可治愈,不会影响生存时间。如果是恶性母细胞瘤,如肾母细胞瘤、胶质母细胞瘤、神经母细胞瘤、星形母细胞瘤等,患者能否治愈以及生存期取决于肿瘤能否通过手术切除干净。

一、良性母细胞瘤:

如骨母细胞瘤,大部骨母细胞瘤为良性肿瘤,治疗应采用手术广泛、完整切除肿瘤,同时重建功能,预后较好,大部分患者能治愈,不影响生存时间。

二、恶性母细胞瘤:

1、肾母细胞瘤:肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一。治疗多采用手术、化疗和放疗组成的综合治疗方案,患者的5年生存率在85%以上,即大部分患者可生存超过5年。Ⅰ、Ⅱ期预后良好型和Ⅰ期预后不良型肿瘤,应采取经腹行肿瘤和患肾切除术,只有在仅有单侧肾脏、双侧肾母细胞瘤、其他原因所致的肾功能不全和Bechwith-Wiedemann综合征时才进行部分肾脏切除术。术后给予放线菌素D+长春新碱联合化疗4.5个月。Ⅱ-Ⅳ期预后良好型和Ⅱ-Ⅳ期局灶间变性肿瘤需采取手术切除肿瘤和患侧肾脏,术后需要辅助放疗、化疗治疗。Ⅱ-Ⅳ期弥漫间变性肿瘤需采取手术切除肿瘤和患侧肾脏,术后辅助放疗、化疗。Ⅴ期肿瘤应该力争实施双侧保留肾脏手术,手术保留至少一侧2/3或双侧1/2功能良好的肾脏实质,这也是保证双侧肾母细胞瘤患者长期生存与生活质量的重要因素;

2、胶质母细胞瘤:为高度恶性肿瘤,治疗以手术切除肿瘤为主,但手术很难将肿瘤完全切除干净,且术后容易复发,不能治愈。患者的生存期平均为1年左右,个别可达2年;

3、神经母细胞瘤:是儿童时期比较常见的非中枢神经系统恶性肿瘤,治疗需要采取手术、化疗、放疗、生物治疗等综合治疗。手术目的是明确诊断,对肿瘤进行分期。切除局限肿瘤并提供用于生物学检查的组织,但手术时不应为了根治性手术而切除正常器官如肾脏。Ⅲ、Ⅳ期肿瘤较安全的治疗是首次化疗后进行手术切除。神经母细胞瘤患者的年龄、疾病分期、肿瘤发生部位、分化程度和生物学变异决定患者的生存期。通常0-11个月的患者生存率74%,12-23个月的患者生存率为26%,2岁以上的确诊者生存率仅为12%。肿瘤能够完全切除的Ⅰ期患者几乎均可生存;Ⅱ期患者即使肿瘤未完全切除,生存率也很高;Ⅳ-S期指原发肿瘤小,但是伴有肝脏、皮肤和骨髓转移,如影像学无骨转移证据的患者,术后生存率可达到80%-88%。颈部、纵隔、盆腔肿瘤较之发生于腹部者预后要好,后腹膜肿瘤常直接扩散,不能彻底切除。此外,诊断时N-myc基因扩增与肿瘤快速进展相关,是一项重要的独立不良预后指标;

4、星形母细胞瘤:星形细胞系的母细胞瘤。星形母细胞瘤最佳治疗方案尚未定,但手术切除加术后放疗对患者的治疗效果较为肯定。对部分无条件手术或手术未能切除肿瘤者,放疗或化疗也能在一定程度上控制肿瘤生长,所以星形母细胞瘤很难治愈。分化良好的星形母细胞瘤治疗后平均生存期可达3-20年,而间变程度高者生存期多在2.5年内。

除上述母细胞瘤外,肝母细胞瘤、髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等均为恶性肿瘤,治疗均以手术为主,术后根据患者的具体情况,辅助应用放疗、化疗、免疫、生物治疗等方法综合治疗,这类患者很难治愈。肾母细胞瘤的患者经过放线菌素D,以及多种化疗药物的联合和长期应用,使得Ⅰ期、Ⅱ期FH型的患者观察4年后,存活率达到90%以上,即大部分患者可存活4年以上。肝母细胞瘤的总成活率3年为82%。Ⅰ期3年成活率为100%,Ⅳ期则是44%。诊断时有转移者3年成活率为28%,而无转移者为77%,肺转移表示预后较差。髓母细胞瘤的患儿5年生存率在95%以上,视网膜母细胞瘤的患儿生存率可达到95%左右。

2023-09-29
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