家族性良性慢性天疱疮患者面部出现大片红斑，形状不规则，边界较清晰，红斑表面附着较多的干皮，伴有疼痛、瘙痒等不适症状。
家族性良性慢性天疱疮，又称Hailey-Hailey病，以持续性、复发性大疱与水疱为特征性损害，是一种少见的常染色体显性遗传病。患者多在20-30岁发病，好发于对称性间擦部位，如颈项、腋窝和腹股沟等。
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家族性良性慢性天疱疮相关知识
家族性良性慢性天疱疮通常在20-30岁发病，好发于对称性间擦部位，如颈项、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。皮损常表现为红斑基础上松弛性水疱，疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作形成颗粒状赘生物，自觉瘙痒、疼痛，有腥臭味。少数患者可有黏膜受累。夏季因日晒、多汗加重，引起活动性疼痛。数月后愈合，不留瘢痕，可留色素沉着，可反复发作，多无全身症状。
家族性良性慢性天疱疮是基因突变导致的细胞粘附障碍，在摩擦或感染后发生棘层松解，从而导致间擦部位产生松弛性水疱。
家族性良性慢性天疱疮患者要避免各种诱发和加重因素，穿轻柔、吸水性好的衣服，尽量避免摩擦和出汗。如果发生细菌、真菌、病毒感染，需要进行抗感染治疗，多数患者局部外用糖皮质激素软膏治疗有效，可结合莫匹罗星软膏局部外用。当局部用药无效时，可采用皮损内激素封闭治疗。
参考文献
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