库欣综合征症状图片

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库欣综合征也称皮质醇增多症,是一组因下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的临床综合征。临床表现主要包括向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹等。本病的发生主要与肿瘤或增生有关,首选手术治疗。

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库欣综合征相关知识

库欣综合征主要分为促肾上腺皮质激素依赖性和非依赖性两大类,主要临床表现为向心性肥胖,头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多,四肢和臀部相对消瘦,呈现水牛背、悬垂腹、满月脸,伴有紫纹、多毛、痤疮、色素沉着等。
重型患者还可出现体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒等。儿童患者常见体重增加和生长发育迟缓,部分成人患者可能出现男性女性化或女性男性化。
库欣综合征是因为下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起。
主要分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和非依赖性两大类,前者是下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤导致,后者主要是肾上腺皮质肿瘤或增生导致。
对于库欣综合征,首选手术治疗。如ACTH依赖性库欣综合征,首选经蝶行微腺瘤摘除术,不能手术或手术失败可行垂体放疗、双侧肾上腺切除或药物治疗。
对于ACTH非依赖性库欣综合征中的原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿,首选肾上腺病变切除术,无法切除者予以药物治疗。相关药物主要包括氨鲁米特、酮康唑等。

参考文献

[1]王辰,王建安.内科学(下册).第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.1009-1016.

[2]段志军.内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.568-569.

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