匐行性穿通性弹力纤维病多见于青年男性。皮疹匐行性扩展,可自行消退,但新的皮疹又同时出现,整个病程呈慢性。
皮疹好发于颈部两侧,也可见于上肢、面部、下肢和躯干等处,为角化性丘疹,直径为2-5mm,淡红色或肤色,排列有特征性,可呈环状、弧形、马蹄状,也可不规则分布,环状皮疹的中央有不同程度的萎缩。
匍行性穿通性弹力纤维病常与结缔组织疾病如皮肤松弛症、弹力纤维性假黄瘤合并发生,提示弹力纤维缺陷在发病中起到一定作用。
匍行性穿通性弹力纤维病可自然缓解或自愈,一般不需要处理,必要时可采用局部治疗或全身治疗。
1、局部治疗:外用药物可采用三氯醋酸或石炭酸局部腐蚀,或外涂维A酸乳膏;物理疗法可选用液氮冷冻、电灼或CO2激光等治疗。病变部位可用X线或紫外线照射;泼尼松龙混悬液皮损内注射;少数皮损可采用手术切除;
2、全身治疗:可遵医嘱采用大剂量维生素口服,也可选用钙剂、氯喹以及抗生素,可减轻皮疹的炎症。