类脂蛋白沉积症症状图片

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类脂蛋白沉积症又叫Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明变性,主要是透明蛋白样物质沉积在皮肤和黏膜所致,可引起声音嘶哑、面部水疱、痤疮、睑缘处串珠样半透明丘疹,还可引起舌体增大以及局部角化过度症状,可使用尿素霜局部涂抹治疗,声带结节可通过切除术改善。

类脂蛋白沉积症症状图片

类脂蛋白沉积症相关知识

类脂蛋白沉积症在幼儿早期主要表现为声音嘶哑。皮损在儿童期即可出现,主要表现为淡黄色丘疹和结节,皮疹在上下睑缘时可表现为串珠样半透明丘疹沿睑缘排列。
皮损发生在面部等部位可出现麻点样的萎缩性瘢痕。可在肘部等摩擦部位看到肥厚、角化过度的结节,类似沉积可出现在唇部、舌下、喉部、悬雍垂、会厌部和声带,引起声音嘶哑症状。舌头变大,触摸质硬甚至无法伸舌。透明蛋白沉积还可发生在内脏,引起呼吸困难等症状。
类脂蛋白沉积症是脂质代谢紊乱的全身性疾病,部分有家族史或近亲血缘婚姻史,是常染色体隐性遗传性疾病。皮肤黏膜及内脏有无定形物质沉积,沉积物是蛋白质及脂质混合物。
类脂蛋白沉积症没有良好的疗法。过度角化时可外用尿素霜,声带结节可施行切除术以改善发声。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提取的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,尚难广泛应用于临床。

参考文献

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