血栓性血小板减少性紫癜症状图片

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血栓性血小板减少性紫癜是一种较少见的以微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热典型五联征为主要临床表现的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征。血浆置换为首选治疗方法。

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血栓性血小板减少性紫癜相关知识

血栓性血小板减少性紫癜在任何年龄都可发病,多为15-50岁,女性多见。典型症状为微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、肾脏损害及发热。出血和神经精神症状为该病最常见的表现。
出血以皮肤黏膜和视网膜为主,严重者可发生内脏及颅内出血。神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等,变化多端。微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染,尿色加深。肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数病人。
血栓性血小板减少性紫癜可能是由于基因突变或缺失,导致酶活性降低或缺乏所致;也可能是继发于感染、药物、自身免疫性疾病肿瘤骨髓移植和妊娠等多种疾病。
血栓性血小板减少性紫癜病情凶险,病死率高。对高度疑似和确诊病例,应尽快开始积极治疗。血浆置换为首选治疗,置换液应选用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺、抗CD20单抗等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。

参考文献

[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.616-617.

[2]段志军.内科学 ;高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.517-519.

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