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疾病百科

克雅病

别名:克雅氏病、皮质-纹状体-脊髓变性、克罗伊茨费尔特-雅各布病、亚急性海绵状脑病、痉挛性假性硬化、疯牛病、痉挛性假硬化症、克-雅病、皮质纹状体脊髓变性、早老性皮质纹状体变性、海绵状脑病

就诊科室:神经内科

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克雅氏病 _ 专家问答

什么是克雅氏病
克雅氏病又叫朊蛋白病,是一种中枢神经系统的慢性进行性的传染性疾病,是一种人畜共患的疾病。它的致病因子是朊蛋白,具有非常强的致病因素,朊蛋白本身没有核酸,但是具有超强的感染力。它的特点是耐高温、耐紫外线、对于化学药品的消毒也具有很强的抵抗力,低温、冰冻都难以杀死,传染性非常强。患者主要表现为缓慢出现一种进行性的认知功能下降、痴呆、肌阵挛、共济失调等,往往见于中年以后发病,起病较慢,一些患者的潜伏期可以达到30年。克雅氏病可以通过接触患者的体液、血液或者手术器械等传染,预后较差,一旦发病,很多患者在1-2年内死亡。
许宏伟 主任医师 中南大学湘雅医院
克雅氏病怎么治疗
克雅氏病是一种朊蛋白病,是朊蛋白特殊病原体感染到中枢神经系统所引起,其特征性改变是脑组织的海绵状变性,目前没有能够治疗的办法,大多都是在发病一年内死亡,尚没有长期存活的病例。对克雅氏病仅是对症治疗,挽救生命,延长其生存时间,比如有明显的神经功能缺损症状、癫痫发作、认知功能损害,可以给予抗癫痫药物以及脑保护药物。在后期有明显的去脑强直或者去皮层强直发作时,也可以静脉使用抗癫痫药,比如丙戊酸钠持续泵入。可以使用镇静剂以及降低肌肉张力、改善症状的药物,比如多巴类药物或者多巴受体激动剂。有肺部感染、电解质紊乱、低蛋白血症等并发症时,给予对症治疗、抗感染、补充白蛋白、补充电解质、纠正内环境紊乱等,在末期出现呼吸衰竭时,可以给予气管切开、气管插管或者呼吸机辅助呼吸。
夏健 主任医师 中南大学湘雅医院
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