扁平颅底是先天性骨质发育异常等致颅底角异常增大的枕骨大孔区骨性畸形，是枕骨大孔区较常见的骨骼发育畸形之一，常合并其他畸形。主要原因为先天性骨质发育异常。患者可表现有发际低、短颈的特征。

• 扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状。常与颅底压迹、寰椎枕化、寰枢椎脱位以及小脑扁桃体下疝同时存在。

• 一般因遗传性因素或胎儿时期辐射、感染、药物所致颅骨畸形发育。

• 扁平颅底发病率较低，常在成年后开始发病。

• 一般无明显症状，有神经性症状时多需手术治疗。

扁平颅底属于枕骨大孔区较常见的骨骼发育畸形之一，常合并其他畸形，主要为先天发育异常，与疾病因素关系较小。

遗传因素

少数为遗传因素所致，出生即为扁平颅底。多为先天性发育缺陷引起，颅前窝、颅中窝及颅后窝的颅底部，特别是鞍背至枕大孔前缘处，自颅腔向上凹，使颅底变得扁平，蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅底角度变大超过145°。

扁平颅底单独存在时一般不出现症状，或有短颈、蹼状颈等外观。和颅底凹陷症等常同时存在。

如和颅底凹陷症同时存在，多表现为后者的症状，如以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅腔内陷入，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状表现。

扁平颅底一般预后较好，多无并发症。

无症状者一般无需就医，如出现颅底凹陷症的相关症状，如颅底骨组织破坏、寰枢椎骨质发育畸形等，应及时就医。

• 患者年龄？

• 具体哪里不舒服？

• 脑部最近是否受到过撞击等外力作用？

• 是否有全身不适表现？(如疼痛、乏力、眩晕、呕吐等)

• 父母是否出现过和病患相似症状？是否检查出过扁平颅底相关疾病？

颈颅部X线摄片

可根据影像学检查进行颅底角的测定，在颅骨侧位片上，以蝶鞍为中心，分别与鼻根部、枕骨大孔前缘连线所构成的角度为颅底角，如超过145°即为扁平颅底。此为本病最重要的诊断依据，可帮助确诊。

头颈部CT三维重建扫描

可全面观察颅底的畸形形态，以帮助诊断。

MRI检查

可从多方面了解寰枢椎融合情况及神经组织受压情况，明确显示各种发育异常和畸形程度。对本病的早期诊断有很重要的作用。

诊断主要根据颅内侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线所形成的夹角，成人的正常值是109~145°，平均132°。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°，具有诊断意义。

扁平颅底的颅底角超过145°即可诊断，通常无需与其他症状鉴别。

对于没有明显神经系统症状及体征的患者，一般不需要治疗。但患者要防止头颅部受到外伤及过度头部屈伸，以及不要进行颈椎按摩。患者要保持身心健康，不可受到过大外界刺激以及心理刺激。

非手术治疗

无症状者不需治疗，若出现轻微症状可保守对症治疗，如进行牵引复位缓解神经结构压迫引起眩晕等神经症状表现。

手术治疗

有神经系统症状和体征或病情进行性发展需要及时进行外科治疗。对于牵引无效、症状持续存在的患者，也需要做手术治疗，手术包括延髓手术减压及枕颈和(或)寰枢融合术。

扁平颅底患者宜吃富含优质蛋白的食物，饮食要清淡，易吸收，保持膳食均衡，营养摄入足够。同时避免进食辛辣、刺激性食物等。

• 健康、均衡饮食，宜食用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的饮食。

• 避免饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。

• 若进行手术治疗的患者，术后一个月建议软食为主，更利于口咽术后伤口恢复。

无症状或术后患者应保证足够的休息，同时饮食上保证足够的营养，生活中避免脑部受到撞击以及过重的心理负荷。

• 养成饭后漱口的好习惯，保持口腔卫生，有利于术后保护伤口。

• 根据要求佩戴合适的头颈胸支具，为骨融合创造更稳定的环境。

• 定期复查，了解病情恢复进展，从而调整诊治方案。

• 未进行治疗的患者保持规律的生活作息，定期进行运动，避免熬夜。
  

密切关注患者的情况，以及是否有其他新发症状，注意区分是原发病未控制还是单一的颅底病变，密切观察术后恢复情况。

家属及医护人员应注意开导患者，避免过大的心理压力，必要时可进行心理治疗。

扁平颅底属于先天发育异常所致的畸形，目前无有效预防措施。孕期注意规避风险因素，加强孕期保健，注意营养均衡，可能有一定的预防效果。