扑翼样震颤是由于肝豆状核变性、肝性脑病、尿毒症性脑病、肺性脑病、一氧化碳中毒等代谢或中毒性疾病引起基底节病变及小脑性共济失调而引起，常呈对称性，可累及上肢及下肢，肌张力高低可变，当患者平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，似鸟的翅膀在扇动，故而得名。

• 扑翼样震颤可见于任何原因导致的代谢或中毒性脑病，如肝豆状核变性、肝性脑病、尿毒症性脑病、肺性脑病等，甚至在严重的充血性心力衰时也可见，也可由一些药物过量引起。
  

• 导致扑翼样震颤的原因主要是肝病、尿毒症、肺性脑病等各种原因导致机体代谢异常后诱发的基底节病变及小脑性共济失调所致。
  

• 扑翼样震颤的主要临床表现为不受控制的手和手腕的运动，当患者平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似于正在拍打翅膀的鸟。
  

• 扑翼样震颤治疗的关键在于及时查明导致该症状的原因后，迅速针对原发疾病作出相应的治疗、控制，该症状多可随着原发疾病的好转而消退。
  

• 扑翼样震颤的出现多是某些原发疾病发展至晚期后机体失代偿所致，故其预防的关键在于积极控制、延缓原发疾病的发展。

肝豆状核变性

是一种铜代谢异常疾病，可导致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，使铜离子蓄积在体内，在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。可损害神经系统出现扑翼样震颤，同时其所导致的肝硬化到后期可出现肝性脑病，亦可出现扑翼样震颤。

肝性脑病

目前发病机制尚未明确，肝脏的主要功能是清除体内毒素，但是当肝脏因受损时，导致一些正常情况下能被肝脏有效代谢的物质未被肝脏转化和清除，而进入体循环，透过通透性增加的血脑屏障进入脑部，在脑组织内增多，多层面地引起神经生化的改变，影响相应神经递质系统，从而导致神经功能紊乱，出现扑翼样震颤。

尿毒症性脑病

目前确切的原因尚不明确，可能为多因素共同作用的结果，尿毒症是由于肾单位正常功能的丧失，包括肾小球的滤过率下降，肾小管的再吸收率降低，不能进行正常的浓缩和加工，导致代谢产物排泄障碍及肾脏对水电解质、酸碱平衡调节功能障碍等引起体内代谢产物的潴留、酸中毒、渗透压改变、电解质紊乱等，均可引起神经系统病变，诱发扑翼样震颤。

肺性脑病

主要是Ⅱ型呼吸衰竭时致二氧化碳潴留及缺氧，引起高碳酸血症及低氧血症损伤脑组织，加之因肺部循环障碍及肺动脉高压更进一步诱发或加重脑组织的损害，从而引起神经系统功能紊乱，导致扑翼样震颤。

严重的充血性心力衰

当出现严重的充血性心力衰竭时，由于心排血量不能满足机体代谢的需要，组织、器官血液灌注不足，可损伤脑组织，导致扑翼样震颤等神经系统症状。

某些药物，如抗惊厥药（地西泮、劳拉西泮、苯妥英钠等）和巴比妥类药物（苯巴比妥、硫喷妥钠等）的使用，可以影响大脑反应，如过量使用可能导致脑组织的损害或功能异常，出现扑翼样震颤症状。

扑翼样震颤的典型症状为肢体远端可见姿势性震颤，表现为双上肢平举或手指分开时，拇指呈快速旋转样抖动，腕关节、肘关节、肩关节或整个上肢上下摆动，如鸟展翅样。颜面、舌及身体其他部位也可见震颤，震颤幅度和节律可有变化，静止和睡眠中消失，激动时加重，这种震颤是非自愿的，不能由个人控制。

各种原因所引起的扑翼样震颤患者，可伴随其他症状同时出现。

肝豆状核变性

可出现舞蹈样动作、面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直、小脑性共济失调、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作、角膜色素环、骨折、骨质疏松、皮肤色素沉着、变黑等表现，以及大脑皮质、下丘脑损害体征，如注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳等表现，损伤肝脏时可出现黄疸、脾大、蜘蛛痣等表现。

肝性脑病

可伴有黄疸、肝掌、蜘蛛痣、嗜睡、行为异常、失用症、木僵和换气过度、肝臭、昏迷、反射亢进、Babinski征阳性、心动过缓、呼吸减弱和抽搐等表现。

尿毒症性脑病

可伴随嗜睡、意识障碍、定向障碍、行为异常、易怒、木僵、感觉异常、肌肉震颤、肌束震颤、足下垂、少尿、无尿、血压升高、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、胃肠道出血、体重减轻、呼气氨臭味、金属味（味觉障碍）等症状。

肺性脑病

可伴随头痛、烦躁不安、意识模糊、恐惧和反射消失、嗜缍、昏迷、发绀、呼吸困难、呼吸急促、呼吸变浅等症状。

一旦出现扑翼样震颤，无论伴不伴有任何症状，均应立即将患者送往医院救治，或拨打120急救电话。

• 是否有肝病、肾病、呼吸系统、心血管系统疾病等病史？
  

• 出现扑翼样震颤多长时间了？
  

• 是否有什么其他症状？（黄疸、恶心、呕吐、发绀、呼吸困难、意识障碍等）
  

• 是否有其他病史？

• 发病之前患者在做什么？吃药还是发生了什么导致患者出现了扑翼样震颤？
  

体格检查

嘱患者将两臂平举，伸展手指，弯曲手腕并观察任何异常的抽搐或震颤，如出现两上肢向外偏斜，腕和掌指关节有快速而不规则的阵发性鸟翼拍击样的屈伸动作，亦可嘱患者在仰卧位时放松双腿，膝盖弯曲并且脚平放在桌子上，当腿部落到两侧时，可以观察到腿和髋关节的拍打，即为扑翼样震颤体征阳性。

血常规

了解白细胞、红细胞、中性粒细胞计数、血红蛋白等指标有无异常，有助于诊断感染性疾病及血液性疾病。

尿常规

肾功能不全的泌尿系疾病时尿液中的代谢废物含量及蛋白质、细胞成分会发生相应变化。

血氨检查

肝性脑病时血氨浓度可升高。

血气分析

可判断机体是否存在呼吸功能不全，还可判断机体是否存在酸碱平衡失调以及缺氧和二氧化碳潴留的程度。

肾功能检查

尿毒症时肌酐清除率、血肌酐往往升高。

肝功能检查

可检测与肝功能代谢有关的各项指标，来观察肝功能的功能状况，有助于诊断肝脏疾病。

病原学检查

可了解有无病毒性肝炎，还可明确致病细菌和病毒。

腹部X线片或CT

可了解肝脏、肾脏的大小和形态，有无泌尿系统结石等。

腹部、泌尿系彩超

可了解肝脏、肾脏的大小和形态，以及有无积液、结石、肿瘤等，对消化系统和泌尿系统疾病的诊断具有重要意义。

颅脑CT或磁共振检查

有助于医生诊断脑组织是否存在病变，观察脑组织是否受损，受损的严重程度，评估患者病情，对后续的诊疗提供一定的思路。

肝脏或肾脏活体组织检查

可确定肝脏、肾脏疾病的性质和病理类型，评估患者的病情是否处于较为严重的阶段，方便采取针对性治疗。

脑电图

有助于诊断各种脑部器质性疾病，还可以鉴别其他类似的脑部疾病。

肺通气功能

不仅可以明确是否存在肺通气功能受损及其损伤程度，还可以鉴别肺通气功能降低的类型。

• 根据典型临床表现和体征阳性（即患者手和手腕出现不受控制的抖动，肩关节和上肢上下摆动，似鸟的翅膀在扇动，平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直），即可初步诊断为扑翼样震颤。
  

• 结合病史（如有无肝性脑病、肺性脑病等代谢脑病病史），以及有无黄疸、恶心、呕吐、发绀、意识障碍等伴随症状，血常规、肝肾功能、CT、X线等检查，可判断导致扑翼样震颤的原因。

抽搐

抽搐时亦可出现不随意运动的表现，但抽搐是神经-肌肉疾病的病理现象，其临床表现为横纹肌的不随意收缩。为全身（四肢、躯干、颜面）骨骼肌非自主强直性（持续肌肉收缩）与阵挛性（断续肌肉收缩）抽搐，引起关节运动和强直。无扑翼样震颤的快速而不规则的阵发性鸟翼拍击样的屈伸动作。

适当休息以减轻乏力，抬高头部以减轻呼吸困难和端坐呼吸等症状，及时清理呼吸道分泌物，保证呼吸道通畅，及时就医。

不同原因导致的扑翼样震颤，治疗的方法不同，针对其几个常见病因，简单概括如下：

肝性脑病

寻找并消除诱因

及时控制感染和上消化道出血并清除积血，避免快速和大量的利尿和放腹水。注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。缓解便秘，并控制使用麻醉、止痛、安眠、镇静等药物。当患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类。必要时可减量使用地西泮（安定）、东莨菪碱，并减少给药次数。异丙嗪、氯苯那敏等抗组胺药有时可作为安定替代药。

乳果糖

可减少氨的形成与吸收，有助于肠内含氮毒性物质的排出，抑制产氨细菌生长，氨生成减少。

抑制肠道细菌生长

利福昔明-a可作为Ⅰ～Ⅲ度肝性脑病的治疗和预防复发性HE发作。含有双歧杆菌、乳酸杆菌等的微生态制剂可起到维护肠道正常菌群、抑制有害菌群、减少毒素吸收的作用。

促进氨的转化和代谢

L-鸟氨酸-L天门冬氨酸，可促进尿素合成，促进谷氨酰胺合成酶的活性，促进脑、肝、肾的利用和消耗氨以而降低血氨，减轻脑水肿。

尿毒症性脑病

纠正水盐代谢和酸碱平衡紊乱，可使大部分患者症状减轻。抽搐时可使用地西泮静脉或肌内注射，或用苯妥英钠或苯巴比妥等。严重烦躁不安可静脉滴注冬眠合剂，但应保持气道通畅及血压稳定。及时选择适合的血液净化治疗可使大部分患者症状改善。应用镇静剂要谨慎，勿使药物积蓄加重病情。有周围神经病变时应尽早充分透析，并可使用大剂量B族维生素。

肺性脑病

首先应对各种慢性呼吸道疾病进行治疗，控制呼吸道感染，合理应用抗生素，可通过气管插管、机械辅助通气等手段改善呼吸功能、缺氧及二氧化碳潴留状况，无条件实施机械通气的基层医院可考虑使用洛贝林、尼可刹米等呼吸兴奋剂改善呼吸功能；纠正酸碱平衡障碍；禁用吗啡及其衍生物、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类。

扑翼样震颤患者宜清淡饮食，宜食用易消化、富有营养的食物，宜多吃蔬菜水果；忌高脂肪食物。

• 严禁吸烟、饮酒，以免加重病情。
  

• 忌食辛辣、刺激性食物。
  

• 合并肝病时适当限制动物脂肪、动物油的摄入，如猪板油等。避免摄入含有雌激素多的食物，比如蜂蜜、蜂王浆之类的食物。粗硬食物、煎烤食物、带碎骨的禽鱼类要严格控制，以免诱发胃底静脉曲张破裂。
  

• 合并肾脏疾病时要给予患者充足的热量，可不限制脂肪和糖的摄入，以防止体内蛋白质分解，维持氮质平衡。给予低盐、低蛋白饮食，还应给予大量维生素。在给予高热量、高维生素、低蛋白饮食的同时，通常限制含磷高的食物摄入。

针对出现扑翼样震颤患者的护理，主要是要做到以卧床休息为主，规律作息，避免劳累，同时对患者进行心理疏导，注意观察患者用药后有无药物不良反应，注意避免长期卧床所致的压疮等。

• 适当卧床休息，睡眠充足，生活起居宜规律。
  

• 适当进行散步等体育锻炼，以不感到疲劳为宜。病情允许者，适当参加轻松的工作，避免过度劳累。
  

• 保持良好心态，给予患者心理疏导，建立良好的家庭和社会支持，避免精神紧张。
  

• 指导患者按医嘱规定的剂量、用法服药，注意有无药物不良反应。
  

• 可用油擦洗皮肤缓解黄疸和尿毒症引起的皮肤瘙痒(避免应用肥皂)。
  

• 卧床患者需每2小时翻身一次，避免引起压疮。

注意患者有无呕血、便血、昏迷、呼吸困难、发绀、少尿、无尿等症状，若出现这些症状，应该立即就医。

扑翼样震颤患者可能会出现精神过度紧张，家人应细心、耐心安慰，消除其紧张情绪。

对于扑翼样震颤症状出现的预防措施，最重要的是要控制、延缓原发疾病的病情进展，其次是要注意避免饮食不当等因素诱发出现严重代谢紊乱，进而导致该症状。

预防扑翼样震颤的关键是积极治疗并控制原发疾病，避免原发疾病加重引起严重代谢紊乱诱发该症状，同时应严格遵守原发疾病的相关饮食禁忌，如肝病晚期患者应限制动物脂肪、动物油、高蛋白的摄入，尿毒症患者应限制钠、钾、磷及蛋白的摄入，避免因饮食不当诱发代谢紊乱。