小儿脾大是儿童常见和重要的腹部体征之一，可单独出现，或伴有肝和(或)淋巴结肿大，是临床上多种疾病的重要临床表现和诊断依据之一。正常情况下，左肋缘下不应扪及脾脏。如仰卧或侧卧位肋缘下扪及脾脏，表明脾脏体积至少超过正常一倍。小儿腹壁较薄，脾脏容易触及。正常新生儿可于肋缘下1-2cm处扪及脾脏，1岁以后肋缘下不应扪及脾脏。

• 小儿脾大的原因和机制复杂多样，如感染、肿瘤、血液病、代谢病等。主要表现为左侧腹部包块，可伴随发热、贫血、黄疸、消化道出血、肝脾区疼痛等症状。
  

• 小儿脾大按发病原因可分为两大类，分别为感染性脾肿大和非感染性脾肿大。按发病机制可分为增生性脾大、充血性脾大、单核-巨噬细胞系统增生性脾大、血液病性脾大、各类代谢产物沉积于脾脏致脾大、肿瘤细胞增殖浸润可致增生性脾大、脾功能亢进等。
  

• 小儿脾大的治疗主要以积极治疗原发病为主，关键是病因治疗，患者在出现脾大之后应及时就医，做相关检查，明确病因后结合自身情况，制定合适的治疗方案。

感染性脾大

急性感染性脾大

病毒感染如风疹、麻疹、肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒感染等均可引起脾大；立克次体感染如斑疹、伤寒、恙虫病均常伴有轻度脾大；细菌感染如败血症、伤寒、副伤寒、波状热、肠杆菌属感染、感染性心内膜炎、急性粟粒性结核、脾脓肿等、螺旋体感染如钩端螺旋体病、鼠咬热及回归热等；寄生虫感染如急性疟疾、血吸虫病、棘球蚴病等均可引起小儿脾大。

慢性感染性脾大

包括慢性病毒性肝炎、结核、布氏杆菌病、组织胞浆菌病、弓形虫病、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、热带嗜酸细胞增多症等也是引起小儿脾大的原因。

非感染性脾大

充血性脾大

肝硬化、门脉高压；肝门静脉或脾静脉外部压迫或栓塞如斑替综合征、门静脉血栓形成；慢性右心衰竭；慢性缩窄性心包炎等可导致小儿脾大的出现。

恶性血液病相关性脾大

肿瘤细胞浸润和恶性增生如急性或慢性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症；脾功能亢进，脾性粒细胞减少症；真性红细胞增多症；溶血性贫血；骨髓纤维化会引起小儿脾大。

结缔组织疾病所致脾大

如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等可有小儿脾大的症状。

肿瘤性脾大

脾恶性肿瘤、原发性血管瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及脾转移性肿瘤、肉芽肿疾病等也可出现小儿脾大。

代谢性脾大

淀粉样变性、戈谢病和尼曼-皮克病、黏多糖病Ⅰ型、高脂血症、半乳糖血症、范可尼综合征等也是引起小儿脾大的病因。

其他

皮样囊肿、多囊性疾病：假性囊肿(出血性或浆液性囊肿)均能够引起小儿脾大。

脾脏外伤、药物等因素也可引起小儿脾大。

增生性脾大

脾脏是胎儿期重要造血器官，出生后脾脏不再参与造血。当婴儿发生较重贫血时，脾脏可恢复造血功能(髓外造血)，引起增生性脾大，例如重型地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等。另外，骨髓纤维化、造血功能障碍时脾脏可代偿性增生增大。

充血性脾大

循环血液中的血细胞大部分贮存在脾脏之中，各种原因或疾病所致脾充血，均可使脾大。脾静脉与肠系膜上静脉汇合后回流至门静脉，为门静脉的一个重要分支。因此，脾静脉、门静脉和肝静脉回流受阻，均可导致脾脏增大，如脾静脉血栓、脾静脉炎、肝硬化、门脉高压和血管先天畸形等。

单核-巨噬细胞系统增生性脾大

脾脏为机体最大免疫器官，感染和抗原刺激下，可致淋巴细胞、浆细胞、单核-巨噬细胞增生以及炎性细胞浸润而致脾大，如败血症、细菌性心内膜炎等感染性疾病、变态反应性疾病，以及噬血性淋巴组织细胞增生症等。

血液病性脾大

脾脏与造血功能有关，髓外造血时或血液系统肿瘤细胞增殖浸润时，为临床最重要脾大
原因。

各类代谢产物沉积于脾脏致脾大

脂类或其他代谢产物沉着是脾大的另一个重要原因。蛋白质、脂类、碳水化合物的代谢与肝脏密切有关。如代谢障碍均可致单核-巨噬细胞增生、浸润造成增生性或浸润性脾大，如神经磷脂病、脑苷脂病、含铁血黄素沉着症、黏多糖I型、胱氨酸病等。

肿瘤细胞增殖浸润可致增生性脾大

如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增多症，恶性肿瘤可通过淋巴管及血流转移致脾大。

脾功能亢进

当脾脏长期处于慢性增大时，血细胞阻滞于脾脏而被单核-巨噬细胞大量吞噬和破坏，引起外周血一种或多种细胞减少，而单核-巨噬细胞增生致脾脏增大。

小儿脾大主要表现为左侧腹部可触及包块，无压痛。

发热

脾大有发热及自发性疼痛或压痛多为感染所致。常见于全身感染性疾病，如败血症、脾周围炎、脾脓肿、黑热病、慢性疟疾和恙虫病等。脾大伴淋巴结肿大和发热，多为病毒感染所致，如幼儿急疹、风疹，患儿表现为淋巴结肿大，发热突出，偶有脾大。脾大伴发热而缺乏感染的证据，应考虑恶性肿瘤的可能。

贫血、黄疸

多为溶血性贫血。脾和淋巴结肿大伴有发热、肝大、贫血、出血倾向，多为白血病、恶性组织细胞增生病或恶性淋巴瘤晚期等。

消化道出血

考虑为淤血性脾大。

肝脾区疼痛

肝脾区疼痛有一定的诊断价值。肝痛提示肝内炎症、急性淤血或恶性肿瘤。脾区痛多为脾栓塞、脾周围炎。先天性代谢障碍性疾病多无肝脾区疼痛。

其他伴随症状

泌尿道症状如尿色异常或血尿等；神经系统症状和智力低下等。

脾功能亢进

各种原因引起脾大，导致脾功能亢进，血细胞减少而出现出血、贫血、感染等症状。

• 在左侧腹部可触及包块，出现头晕、头痛、发热、肝脾区疼痛等症状时，应及时就医。

• 出现面唇发绀、呼吸困难，甚至呼吸暂停，伴意识模糊、嗜睡，甚至昏迷等症状时，应立即就医。

• 什么时候发现宝宝脾大的呢？怎么发现的？

• 是否有发热、脾区疼痛、贫血、黄疸等症状？
  

• 这个症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

• 有没有加重或缓解的迹象？

• 是否有家族病史？

体格检查

脾脏检查

注意脾脏大小、质地、表面光滑度、脾切迹的位置、有无压痛。

与脾大有关疾病的体征

检查有无黄疸、贫血、出血点、淋巴结肿大、肝大、蜘蛛痣、肝掌及肝硬化的体征，有无腹壁静脉怒张，有无腹水及双下肢水肿等。疑为肿瘤时应注意检查其他腹部肿块情况。

实验室检查

血常规

外周血白细胞计数及中性粒细胞计数增高，提示细菌感染；白细胞总数轻度增高或正常，淋巴细胞计数增多，异型淋巴细胞达10%以上，提示传染性单核细胞增多症；嗜酸性细胞分类计数及嗜酸细胞绝对计数增高见于血吸虫病及华支睾吸虫病；白细胞异常增多并出现原始细胞和幼稚细胞者，提示白血病；白细胞总数减少多考虑伤寒、疟疾、黑热病、非白血性白血病、组织胞浆菌病等；脾大，外周血两系或以上血细胞减少提示脾功能亢进；外周血涂片查见疟原虫，诊断疟疾；脾大，外周血或骨髓中性粒细胞查见黏多糖颗粒常为黏多糖病。

骨髓检查

骨髓涂片发现多量幼稚细胞，异常网状细胞和淋巴肉瘤细胞可助白血病、淋巴瘤等的诊断。骨髓涂片查见疟原虫及利杜小体可确诊为疟疾及黑热病。骨髓检查可提示原发性血小板减少性紫癜的诊断。多次骨髓穿刺失败应考虑骨髓纤维化，并应进一步作骨髓活检。

肝功能检查

用以鉴别脾大是否与肝脏疾病有关。

血液学检查

有助于先天性和慢性溶血性贫血的诊断。

尿液的检查

尿胆原阳性、血红蛋白尿阳性有助于溶血性贫血的诊断。尿胆红质阳性，尿胆原阳性，提示病毒性肝炎所致脾大。尿液黏多糖检查可助于黏多糖病的诊断。尿脱落细胞查见巨细胞病毒有助于巨细胞病毒感染的诊断。

病原体分离与免疫学检查

如作血液、骨髓、尿液、粪便等标本培养有助于败血症，伤寒、感染性心内膜炎的诊断。选作肥达试验、嗜异性凝集试验、抗EB病毒抗体、黑热病ELISA检测及补体结合试验等对病因诊断有意义。结缔组织病患者可作类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体等自身抗体测定。

特殊检查

X线、CT、超声波检查脾脏

脾大在肋弓下不能触及者，可借助X线、CT、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和液平段有一定价值。

食管胃肠钡餐检查

肾盂造影通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查、肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

穿刺及活体组织检查

可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。脾穿刺危险性大，尤其是显著脾大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不轻易采用。

胸部及骨骼X线检查

有呼吸系统症状者可作胸部摄片，如粟粒性结核。头颅摄片有钙化点有助于弓形虫病和巨细胞病毒感染的诊断。骨骼摄片有助于嗜酸性肉芽肿的诊断。

肝血流量测定

帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾大。

放射性核素扫描

脾闪烁照相应用锝-99m或铟-113mv胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

脾内溶血指标

51Cr红细胞寿命测定可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。

脾门静脉造影

有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾大的诊断。

• 发现左侧腹部包块，常伴随发热、贫血、黄疸、消化道出血、肝脾区疼痛等症状。结合X线或CT检查结果，可以精确了解脾脏肿大程度可明确诊断。

• 脾大在肋弓下不能触及者，可借助X线、CT、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和液平段有一定价值。

小儿脾大较典型，一般无需与其他症状相鉴别。

加强营养、积极预防感染等，发现脾肿大应积极就医。

积极治疗原发病

如感染性脾肿大主要是抗感染治疗，如白血病及脾肿瘤以抗肿瘤化疗为主，结缔组织病给予激素疗法。

对症治疗

包括加强营养、积极预防感染等措施。红细胞成分输血为重型地中海贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、遗传性球形红细胞增多症等疾病主要治疗手段。如因基础疾病或脾功能亢进导致严重贫血和血小板减少，应输注红细胞制剂和血小板。真性红细胞增多症必要时考虑放血疗法。

手术治疗

• 外科手术摘除肿瘤、囊肿。
  

• 脾切除术：为脾大性疾病的种重要治疗手段，尽管很多情况下不能消除病因，但可缓解压迫症状以及脾功能亢进所致贫血和血小板减少，降低真性红细胞增多患者高黏滞血症相关性血栓形成和复发风险等。对儿童患者而言，应严格掌握脾脏切除术的指针和时机，积极预防和治疗脾切术后各种并发症的发生。
  

深部X线照射脾脏

选择适应证应慎重，通常用于慢性粒细胞白血病脾肿大，经照射治疗可以使脾显著缩小。

药物治疗

急性早幼粒细胞白血病全反式维A酸和(或)三氧化二砷诱导分化治疗已成为一线治疗措施；自身免疫疾病以免疫抑制剂治疗为主。

小儿脾大者行脾切除术后，饮食需注意调理，保持饮食清淡，少盐少油，少量多餐，同时应补充足够的维生素和蛋白质。

• 患儿手术后的第一天，应当给予少量的流质饮食，例如米汤、稀饭等。

• 排气后，以清淡食物为主，多喝水，多食用富含粗纤维的食物。

• 多食用富含蛋白质、维生素的食物，避免食用坚硬、生冷、辛辣刺激性食物，注意饮食卫生。

小儿脾大患儿的护理很重要，应在生活、心理上进行相应的护理，特别是脾切除术后患儿的护理应更加注意，做好皮肤、伤口护理，督促适当运动。

• 保持皮肤清洁、床单整洁干燥，做好皮肤护理，定时翻身预防压疮。

• 严格遵医嘱用药，家属应帮助患儿正确用药，避免漏服。

• 患儿可适当进行一定的健康锻炼，但避免过于激烈的运动，以免使伤口复发。

• 术后保持伤口清洁干燥，若置引流管，应保持引流管通畅。

家属应密切关注患者呼吸、血压、脉搏、体温等基本生命体征，观察切口有无红肿及渗出，一旦有异常情况应及时通知医生。

患儿易产生焦虑、急躁、恐惧等一系列的心理反应，情绪波动大，家属应善于和患儿交谈，利用沟通技巧对其进行心理疏导，提高应对能力和患儿的承受能力，使患儿处于最佳治疗状态。

脾切除术并发症的护理

腹腔内出血

腹腔内出血是脾切除术后常见及严重的并发症之一，如患者出现烦躁不安、呼吸急促、面色苍白、四肢湿冷、血压下降、尿量减少等症状，应高度警惕，加强巡视。

感染

严密观察患者病情变化，监测体温，当体温升高＞39℃，伴有咳嗽反射减弱，呼吸频率增加甚至呼吸困难及心率加快时，应考虑肺部感染的可能。

血栓形成

血栓形成是脾切除术后最为严重的并发症。因此，脾切除术后应严密观察血小板变化，根据血小板数量遵医嘱应用抗凝药物，此外应鼓励患者早日下床活动。

小儿脾大的预防，需要做到预防引起脾大的原发疾病，保持良好的卫生习惯，预防感染，对于已经有的原发疾病，应积极治疗，预防脾大发生。

• 预防感染性疾病，不生吃肉类，饭前便后洗手，养成良好的卫生习惯。
  

• 保持患儿睡眠和心情愉快，一定程度上有利于预防疾病。
  

• 平时需适当运动，提高免疫力，增强体质。

• 患有可引起脾大的原发病时，应积极治疗，预防脾大的发生。