小儿部分性肺静脉异位连接是指四条肺静脉中的一条或数条（但非全部）未按正常方式回流到左心房，而异常直接或间接与右心房连接，常由遗传因素或宫内感染相关。

• 该病伴常随肺动脉高压、心脏畸形等多种疾病。
  

• 主要由遗传因素和宫内感染引起。
  

• 通过超声和MRI可以明确诊断。
  

• 该症小儿患者应及时手术治疗，避免并发症等急症发生。
  

• 孕期妈妈要做到健康饮食，保持卫生，远离有害因素。

内部因素

与遗传有关，特别是染色体异位和畸变，例如21-三体综合征，12-三体综合征，常合并先天性心血管畸形。(如风疹病毒、腮腺炎病毒、流行性感冒病毒）

外部因素

较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线。

缺氧、母亲高龄（接近更年期）、妊娠早期酗酒、吸食毒品等，均有造成先天性心脏病的危险。

小儿部分性肺静脉异位连接根据类型可分为三类：

右腔静脉与上腔静脉或右心房异位连接

该类型最为常见，右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连接于奇静脉入口与右心房或上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房。

右腔静脉与下腔静脉异位连接

较少见，即右腔静脉汇合成一个独立的静脉干与下腔静脉相连接。

左肺静脉与左无名静脉或冠状窦异位连接

左肺上静脉或全部左肺静脉通过异常垂直静脉相连于左无名静脉，左肺下叶静脉正常连接于左心房。

较大的房间隔缺损与肺静脉异位连接并存时，可有右心室搏动增强，心底部低调的收缩期喷射性杂音及第二心音分裂和亢进，可于三尖瓣听诊区闻及舒张期杂音。

当患者只有单支肺静脉异位连接的时候，一般没有临床症状；当患者有一侧肺静脉异位引流的情况下，表现出来的症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也极为少见。活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

肺动脉高压

指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

肺部感染

指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。

患儿出现活动后心悸、气短、疲劳、紫绀等症状，应引起家长的重视，及时就医治疗。

• 患者年龄？
  

• 身体有什么不适？（如心悸、胸闷、心跳加速等）
  

• 具体表现为哪种疼痛性质？（顿疼、绞痛或其他）
  

• 出现心口不适多长时间了？
  

• 是否有什么其他全身系统性症状？（如胸痛、呛咳、浑身乏力、体重下降等）

胸部X线

右心房、右心室扩大，肺血增多，右肺静脉静脉异位连接到下腔静脉病人表现为“弯道状阴影”。可做出初步判断。

彩色多普勒超声

多能明确显示小儿肺静脉异位连接的位置和类型，同时能明确心内合并畸形。

MRI

对于超声不能明确诊断的病人具有诊断指导意义，不但可以明确诊断小儿部分性肺静脉异位连接，而且还可以从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉异位连接走行。

心导管检查

对于更复杂的部分性肺静脉异位连接以及其他心脏畸形，可用心导管检查来明确诊断。

小儿肺静脉异位连接患者常合并有房间隔缺损时胸部X线检查表现为右心房、右心室扩大；室间隔矛盾运动；检测出异常分流的部位；出现“弯刀状阴影”。MRI和彩超多能明确异位连接的位置和类型。

房间隔缺损

胸部X线检查

左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。

心电图检查

典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。

超声心动图检查

超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。

心导管检查

右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。

可減少体力消耗，同时有利于延长药物在病灶部位的作用时间，促进疾病治愈，因此小儿部分性肺静脉异位连接患者应注意多休息，休息时可以取患侧卧位。

药物治疗

在无充血性表现的病例中，无须药物治疗，术后可遵医嘱用复方卡托普利片、福辛普利钠片等药品，促进恢复。

手术治疗

右肺静脉与上腔静脉或右心房异位连接

直接将房间隔缺损和右心房游离壁相吻合，从而分隔上腔静脉与其左侧部分的异常回流点。

右肺静脉与下腔静脉异位连接(弯刀综合征)

婴幼儿采用深低温停循环，大龄儿童采用中低温体外循环。下腔静脉插管使用直角插管，阻断带经由肺静脉入口下通过。

左肺静脉与无名静脉或冠状窦异位连接

左侧肺静脉异位连接的手术。

在日常饮食中孕妇应避免进食刺激性食物和致癌性食物，以防引起宫内感染和遗传突变，进而导致小儿部分性肺静脉异位连接。

• 孕妇应避免辛辣等刺激性食物，防止引起身体不适或宫内病变。
  

• 小儿患者术后应吃清淡饮食，注意蛋白质和维生素的营养均衡，提供疾病恢复所需的能量和营养。忌吃煎炸辛辣上火等食物，不利于静脉的恢复。

患者在生活中要健康饮食，保证身体健康发育，也要保护好自己，手术后需要适量运动，同时卫生的保持也是必不可少的。

健康饮食

孩子们的饮食对于身体成长是非常重要的，患者更是需要通过饮食补充多种营养物质，以满足身体恢复的需要。

注意保护

在手术之后的恢复期，患者也需要通过适量的运动来促进运动功能的恢复，患者的亲朋也应该给患者提供更多的保护，避免意外伤害。

保持卫生

患者的恢复离不开一个干净卫生的环境，因此患者的居室一定要经常打扫。

密切关注患者恢复情况，以及是否有浑身乏力、眩晕等全身性系统不适，给予足够的营养支持，促进恢复。

患者可能会出现精神过度紧张，家人应细心、耐心安慰，消除其紧张情绪，使患者配合医生治疗。

本病确诊后应早期进行手术治疗，以免产生严重的并发症如肺动脉高压、肺部感染等。早期手术治疗的病人远期效果更好。

小儿部分性肺静脉异位连接发生是多种因素的综合结果，为预防其发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄待产母亲或父母进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

• 避免近亲婚配和患有严重遗传病患者婚配。
  

• 选择最佳生育时机，做好孕前保健。
  

• 避免接触放射性和有毒、有害物质，谨慎用药。
  

• 改变不良的生活方式，戒烟、戒酒等，饮食上保证营养均衡。