肠道血管畸形是一种肠道的血管病变，属于下消化道不明原因出血，好发于盲肠和升结肠及结肠肝曲。主要表现为消化道出血的症状，如暗红色血便、柏油样粪便、缺铁性贫血等。根据患者具体的病情，可通过药物、手术等方式进行治疗，以改善临床症状，提高生活质量。

• 肠道血管畸形的确切发病率仍不很清楚。根据欧美文献其检出率分别占血管造影和全结肠检查的2％和6％。国内尚缺乏统计数据，多数学者认为肠道血管畸形主要发生在年均较大的患者，本组平均年龄62岁，与文献报道相一致。而有些学者发现年龄<30岁的人中也不少见。通过39例患者的分析发现肠道血管病变量双蜂分布，即有20~30岁年龄组和60~70岁年龄组2个发病高峰。

• 有资料表明下消化道出血治疗再出血率手术后第1年为10％，第3年为20％，而内镜治疗1年及3年再出血率为20％和40％。因此，肠切除治疗肠道血管畸形致下消化道出血，目前仍是最有效的方法。

• 肠道血管畸形的病因及发病机制尚不完全明了，可能为后天获得性血管遇行病变、先天性血管发育异常及慢性粘膜缺血有关。

• 肠道血管畸形是造成下消化道非肿瘤性急性出血的重要原因，其病理改变主要为血管异常扩张、增多、迂曲和动静脉畸形等，病程长短不一，多数病程较长，可多达数十年。

目前暂无明确疾病相关因素。

黏膜下静脉阻塞

造成肠道血管畸形的直接原因是慢性、间歇性及轻度的黏膜下静脉阻塞，这种静脉阻塞受肠肌肌层收缩及肠壁张力的影响，其张力与肠腔直径和肠内压成正比关系，而结肠内径大，内压较高(特别是盲肠、乙状结肠和直肠内压偏高)。因此，肠壁张力高，易造成黏膜下静脉回流障碍。

先天性因素

肠道血管畸形其病因病机迄今仍未被医学界阐明。多数研究主张其带有明确的先天性基因。主要病理机制则是肌肉收缩干预黏膜下静脉贯穿肌层部分的血流，间歇性的阻断静脉血流，长期可使血管被迫扩张迂曲，延伸至大面积黏膜毛细血管扩张。后天性获得性血管退行性病变亦可能引发此病。老年此病患者高于中青年，且多发于右半结肠。

根据临床表现、病理改变和病变部位可分成三型：

Ⅰ型

为血管扩张型，病变多见于盲肠及升结肠，老年人多见。

Ⅱ型

为动静脉畸形，多发于小肠，以年轻人为多见。

Ⅲ型

为毛细血管扩张型。

根据血管畸形内镜下特点分为四型：

Ⅰ型

单个或局限的病变与周围正常粘膜分界清楚，病变不突出于粘膜表面，又可分为二个亚型。Ⅰa型单个或局限的网状、片状或树状毛细血管扩张；Ⅰb型毛细血管呈蜘蛛痣样扩张。

Ⅱ型

血管扩张涉及范围广，呈弥漫性分布，与正常粘膜的分界较模糊，病变可略突出于黏膜面。

Ⅲ型

病变呈紫红色或蓝紫色团块状，可略突出黏膜面，与周围正常黏膜分界清晰，可分为Ⅲa型单个血管瘤样团块；Ⅲb型多发的血管瘤样团块。

Ⅳ型

呈点状血管瘤样，最常见为遗传性出血性毛细血管扩张症，病变范围广泛呈紫红色点状毛细血管瘤样扩张，伴有口腔、舌黏膜及睑部等处皮肤的毛细血管扩张。

肠道血管畸形主要临床表现为下消化道出血，出血方式可以有多种表现，出血的病程长短不一，可以达几天或几十年。

肠道血管畸形急性出血多发生于空肠、回肠，以中老年患者比较常见，由于中老年患者肠道黏膜下静脉壁发生退行性病变，穿行于肠壁基层的黏膜下静脉会在肌肉收缩的作用下反复受压，从而导致腔内压力增加，静脉扩张，动静脉直接沟通，形成动静脉瘘，肠血管畸形因此发生，严重者会伴有急性出血。肠道血管畸形中60％~70％发生在小肠，病变血管多发生在肠黏膜下，而且病灶较小，因而缺乏特异性症状和体征，使术前难以准确诊断。

继发性贫血

以缺铁性贫血多见，表现为贫血貌，浑身乏力复出现消化道出血，可能导致贫血，抵抗力下降，甚至导致感染。

失血性休克

当肠道血管畸形患者出现急性出血，出血量过多，可能导致失血性休克，甚至危及生命。

• 消化道出血量大时。

• 有大量失血迹象，如出汗、口渴、心率过速、虚弱、乏力等。

• 如果未出现警示症状，也应在24~48小时内就医。

• 大便是什么颜色？性状？

• 出血多长时间了？

• 有无其他消化系统疾病？

• 是否有浑身乏力、面色苍白等症状？

• 家中有无类似的肠道疾病患者？

内镜检查

对血管畸形的诊断有重要的价值，阳性率可达90%，内镜下典型病灶主要表现为小的点状、斑片状或蜘蛛样红色改变，直径2~10mm，中央有一轻度隆起和扩张血管，伴有周围血管放射状排列。

选择性腹腔动脉造影

特别是数字减影血管造影(DSA)是诊断肠道血管畸形的最佳方法，阳性率达70%~90%，病变范围判断准确。DSA有三个主要特征，动脉期可见血管丛；静脉早期显影在动脉后期可见；充盈的静脉延迟排空。选择性血管造影是目前唯一的准确诊断血管畸形的可靠方法。

实验室检查

便常规

是否有潜血实验阳性，有助于明确消化道出血的诊断。

血常规

红细胞计数和血红蛋白检测，有助于推断出血程度。

手术探查

手术探查对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用，对50岁以下反复出血者应尽早手术。可采用术中内镜和(或)术中血管造影来帮助寻找病灶。

• 结合患者病史、体征、内镜等检查，可初步判断出血部位。

• 综合病史、实验室检查以及特殊检查结果，进一步明确消化道出血的病因诊断。

消化性溃疡

本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。

消化道肿瘤

如胃癌、小肠淋巴瘤、结直肠癌等，亦可表现为消化道出血，出血量可大可小，依肿瘤部位、大小、性质而定。还常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹胀等表现。X线钡餐检查、内镜加活检检查及血管造影可确诊，必要时可行剖腹探查。

胃、肠息肉

亦可仅有消化道出血而无其他临床表现，内镜加活检组织病理检查及X线钡餐检查可与血管畸形鉴别。

镇静、休息，当出现黑便、便血等消化道出血症应及时就医，查明出血原因，并且及时治疗，以免病情加重。

一般治疗

进行吸氧、监护、止血、输血、输液及对症和病因治疗。

药物治疗

• 采用生长抑素类似物奥曲肽治疗，部分患者可在1~3天内止血。

• 激素治疗，有学者应用雌激素及孕酮治疗肠道血管畸形引起消化道出血，取得了一定的疗效，机制不十分清楚，可能与血管内皮细胞的完整性有关。

手术治疗

内镜治疗

内镜可以达到的病变部位可以行内镜下电凝、激光及注射硬化剂治疗，国内林氏应用上述方法内镜治疗获得良好的效果，但术后复发率较高。

肠管切除术

出血量大或经内科保守治疗仍反复出血者，可行部分肠管切除术。术中可行肠镜检查，确定肠道的出血灶并可及时治疗。

灌注药物及栓塞治疗

血管造影时发现造影剂外溢时，可经导管灌洼入垂体后叶素，约8％以上患者可成功止血，还可经导管栓塞治疗。

肠道血管畸形出现下消化道出血患者，应禁止进食，待病情有所缓解，出血停止后，可进食少量温度适宜的流质饮食。同时避免进食辛辣、刺激性食物等。

• 肠道血管畸形患者治疗后应该禁止辛辣、刺激性食物，消化道出血缓解后可给予以下流质或半流质饮食，如米粥、汤类、面片等，但不宜过热。

• 肠道血管畸形出现消化道出血后，易出现贫血，应该加强营养，清淡易消化饮食，尤其是富含铁的食物，如菠菜、猪肝等。

肠道血管畸形患者在生活上进行相应的护理，可以把诱发消化道出血的因素降低到最低限度，对症状的消除或疾病的恢复，均有一定的促进作用。

• 对于肠道血管畸形无症状者，应该避免禁食刺激肠胃的食物，避免难消化饮食，此外注意休息，避免过于劳累。

• 对于药物治疗患者，要明确服用剂量，规律服药，此外要注意观察患者的病情变化，有无黑便、血便等，一旦病情复发，应立即告知医生。

密切关注肠道血管畸形患者便血的次数、颜色等，以及是否有发热、面色苍白、浑身乏力、厌食等表现。如果经过手术治疗患者，术后一月复查，尤其是便常规，有无粪便潜血阳性。

肠道血管畸形患者出现便血等症状可能会出现精神过度紧张，家人应细心、耐心安慰，消除其紧张情绪，使患者配合医生治疗。

部分肠道血管畸形患者手术治疗后，容易复发，所以需要密切观察病情变化，一旦有急性大量便血情况一定要及时就诊。

对于肠道血管畸形消化道出血的预防，肠道血管畸形出血经治疗出血停止后仍需进一步观察，预防再次出血。要注意清淡饮食，避免刺激肠道，导致再次出血。