鼻脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质疝至颅外构成的先天性畸形，是一种常见病，主要病因尚不明确，可能与先天发育异常有关。主要临床症状包括鼻部肿物、鼻塞、鼻部分泌物增多、脑膜炎，可导致脑脊液漏、脑发育不全、颅内感染的并发症。目前主要通过手术治疗，预后尚可。

根据鼻脑膜脑膨出的发生位置可分为以下两类：

鼻内型

膨出部位在鼻腔或鼻咽部。

鼻外型

膨出部位在鼻外侧。

鼻脑膜脑膨出的主要病因尚不明确，可能与先天发育异常有关，好发于有家族史者、母亲孕期营养不良者、胚胎时期受感染者等人群。此外，母亲孕期营养不良、胚胎时期受到感染和外伤都能诱发鼻脑膜脑膨出。

先天发育异常

由于在胎儿生长发育过程中，颅底骨质发育不全，而出现部分缺损，脑膜及脑组织进入到鼻内。由于颅底缺损部位无骨质存在，颅内部分的脑膜及脑组织，通过缺损的颅底部位，进入到鼻腔内，而形成鼻部脑膜脑膨出。

母亲孕期营养不良

母亲在孕期缺乏铁、锌、叶酸等物质可能对胎儿生长发育造成影响，诱发鼻脑膜脑膨出。

胚胎时期受到感染

胚胎在生长发育期受到病毒或细菌感染可能诱发鼻脑膜脑膨出。

胚胎时期受到外伤

外伤可能影响胚胎生长发育，诱发鼻脑膜脑膨出。

鼻脑膜脑膨出是一种常见病，多见于幼儿，少见于成人，男性多于女性。具体发病率尚无流行病统计数字。

有家族史者

鼻脑膜脑膨出部分患者有遗传倾向，有家族史者属于高发人群。

母亲孕期营养不良者

营养不良可能诱发胚胎生长发育异常，故此类人群发病率较高。

胚胎时期受感染者

感染可能诱发胚胎生长发育异常，故此类人群发病率较高。

鼻部肿物

鼻外型新生儿在外鼻上方近中线处可见圆形肿物，肿物处皮肤变薄，皮肤表面有皱纹，部分患者皮肤肿物有色素沉着。透光试验呈阳性。鼻内型患者在鼻腔或鼻咽部可见圆形肿物，为光滑、柔软、可活动的包块。可随婴儿啼哭或轻压前囟门时出现包块增大。

鼻塞

患儿出现鼻不通气，表现为哺乳困难。患儿呼吸时可有嗡嗡的声音，哭闹时有鼻音。

鼻部分泌物增多

持续的水样鼻分泌物是本病的重要体征。

脑膜炎

表现为反复发作的脑膜炎是本病的重要症状。

鼻外型脑膜脑膨出者随患儿生长可导致颜面畸形，出现眼距增宽、眼眶变小、眼球突出的症状。当膨出部位压迫运动神经导致患儿运动障碍，压迫听神经出现听力障碍。

脑脊液漏

脑脊液可从发育不完善的颅底持续的从鼻腔漏出，表现为持续流清水涕。

脑发育不全

部分患儿可出现脑发育不全，出现智力受损，婴幼儿表现为反应迟钝。

颅内感染

细菌容易进入颅脑组织出现颅内感染，表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐的症状。

当患者出现鼻部肿物、鼻塞、鼻部分泌物增多、脑膜炎的症状，及时就诊耳鼻喉科，行体格检查、影像学检查、实验室检查明确诊断。鼻脑膜脑膨出注意与鼻部神经胶质瘤、额筛窦黏液囊肿、鼻根部血管瘤、鼻息肉相鉴别。

• 当患者出现鼻部肿物、鼻塞、鼻部分泌物增多的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者的鼻部肿物持续增大应及时就医。

• 当患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐的情况应立即就医。

多数患者优先考虑去耳鼻喉科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(鼻部肿物、鼻塞、鼻部分泌物增多、脑膜炎)

• 母亲孕期有定时产检吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有无其他病史？

体格检查

医生通过视诊检查患者有无面部畸形，肿物的具体位置、大小、形状，表面皮肤颜色，以及有无破损。触诊感觉肿物的质地、活动度和边界，有无压痛及波动感。检查患者有无视力、听力障碍，或肢体活动障碍。

影像学检查

首选X线检查，主要用于初步筛查有无骨缺失，当大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。进一步通过CT检查明确颅内病变位置，MRI检查可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，可明确诊断并对后续手术治疗有一定得意义。

实验室检查

患者血液学检查一般正常，合并细菌感染者出现中性粒及白细胞升高。取患者鼻分泌物检查可发现为脑脊液成分，有助于明确诊断。

鼻脑膜脑膨出的诊断需要依据以下几点：

• 患者有鼻部肿物、鼻塞、鼻部分泌物增多、脑膜炎的典型症状。

• 影像学检查看到脑膜及脑组织在鼻部漏出。

• 实验室检查鼻分泌物为脑脊液成分。

鼻部神经胶质瘤

此病是神经组织在胚胎发生时的异位发育所致，与脑膜脑膨出发病机制相似。但鼻部包块与颅内多不相联通，且很少有脑脊液存在。肿块比脑膜脑膨出坚硬，患儿啼哭时或压迫颈静脉时肿块不增大，患者无眼距增宽现象。通过影像学检查可与鼻脑膜脑膨出相鉴别。

额筛窦黏液囊肿

此病是额筛窦内黏液潴留而致窦腔扩大所致，患者眼球突出并向外下方移位，眼距增宽。有时额窦内板骨质破坏，在眶内上角可触到囊肿，与鼻眶型或额窦内脑膜脑膨出外观相似。但额筛窦囊肿只见于成人，婴幼儿不患此病。X线照片检查若发现筛骨鸡冠附近有骨质破坏时则应考虑为脑膜脑膨出。通过实验室检查可与鼻脑膜脑膨出相鉴别。

鼻根部血管瘤

新生儿常有鼻根部血管瘤，但皆为扁平不突起，不呈囊状，眼距不增宽；肿块于啼哭时不增大。通过临床症状可与鼻脑膜脑膨出相鉴别。

鼻息肉

与鼻内型脑膜脑膨出的不同之处是遇血管收缩剂体积缩小，并且不发生于新生儿和婴儿。通过临床症状可与鼻脑膜脑膨出相鉴别。

鼻脑膜脑膨出主要是手术治疗，根据疾病分型选择合适的术式，手术的原则是早期切除膨出囊并将内容物复位，封闭硬脑膜缺损。多数患者的治疗周期为6周左右。

该病尚无有效药物。

颅外法手术

在膨出部的基底部作卵圆形或Y型切口，剥离皮肤，向上寻找颅骨缺失处，于该处切断膨出的脑膜和脑组织，用丝线缝合后再用不锈钢丝架于硬脑膜和颅骨之间，修补骨质缺损。最后缝合皮下组织及皮肤。

颅内法手术

分为硬脑膜内法和硬脑膜外法，皆在全麻下行额骨瓣开颅术。

硬脑膜内法

须切开硬脑膜，向后上牵拉大脑额叶，可见脑组织自颅底骨质缺损孔突出，伸入鼻部。若骨孔较大囊腔较浅，可轻轻将脑膜及脑组织复位于颅腔内，若缺孔较小，血运不足，脑组织变性，复位于颅腔内不但无生理功能还有影响周围正常脑组织的可能，则应自颅内骨口处切断，将膨出的脑组织自囊内取出，将脑膜留于囊内，以免通入鼻腔起感染。

硬脑膜外法

在开颅后将额部硬脑膜与骨质轻轻剥离，发现膨出蒂部时即切断之。然后将额叶底部的硬脑膜断端缝合，用颊骨或其他代替修复物盖于缺孔处固定，即可将额骨片复位，进行缝合。硬脑膜外法对脑组织压迫较轻，手术后反应轻，但对缺孔位于筛骨鸡冠后方者操作不便，仍以硬脑膜内法为宜。开颅封闭骨质缺损后，膨出物即逐渐缩小，不须再作切除，若3个月以后仍不缩小可在面部施行切除并作整形缝合。

鼻脑膜脑膨出一般可以治愈。

鼻脑膜脑膨出的多数患者不会被这个疾病影响自然寿命。

鼻脑膜脑膨出患者治疗不及时者，可出现永久性的智力障碍或肢体活动障碍，严重影响患者生存质量。

鼻脑膜脑膨出患者术后一个月复查影像学检查，恢复良好者之后每年复查一次影像学检查。

鼻脑膜脑膨出患者术后的饮食需要由流食逐步过度到正常饮食，避免辛辣刺激、煎炸食物，可以多补充蛋白质、纤维素的食物。

• 鼻脑膜脑膨出患者术后一周以流食为主，初期进食牛奶、米汤、鱼汤等，逐渐过度为半流食，如鸡蛋羹、米糊、芝麻糊等。一周后恢复良好者可逐渐过度至正常饮食。

• 患者术后饮食避免辛辣刺激的食物，如葱姜蒜等，避免油炸食物等不利于伤口恢复的食物。

• 患者术后注意补充蛋白质，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼虾等，对伤口的恢复有一定帮助。卧床期间多补充膳食纤维，如新鲜的瓜果蔬菜、豆制品等，避免出现便秘。

鼻脑膜脑膨出患者的护理需要注意卧床休息和伤口消毒，患者及家属通过观察鼻部肿物有无变小，鼻分泌物有无减少，鼻塞、头痛有无缓解等进行病情监测，家属注意观察患者的心理状态。

• 鼻脑膜脑膨出患者术后注意卧床休息，避免过度活动，头痛患者可以高卧位休息，有引流管的患者注意观察引流液颜色和量，注意引流管是否通畅，定期消毒引流管周围，避免感染。

• 鼻脑膜脑膨出患者术后注意伤口清洁和消毒，术后一周伤口不能沾水避免感染。定期更换纱布，观察伤口有无渗液。

• 患者需要卧床静养，复诊后听从医生的建议再开始运动。

患者及家属通过观察鼻部肿物有无变小，鼻分泌物有无减少，鼻塞、头痛有无缓解等进行病情监测，术后一个月复查影像学检查监测手术效果，之后每年复查一次影像学检测监测有无复发。

部分患者对手术有一定恐惧，家属需要陪伴和安慰，告知患者治疗的必要性，鼓励患者积极面对病情。

若患者术后出现伤口渗液或出血需要及时就医处理。

鼻脑膜脑膨出属于先天性疾病，主要是从胚胎时期预防，母亲孕期注意补充营养，注意防护避免感染，避免外伤。对于有家族史人群孕前做产前咨询，孕期定时行B超监测胎儿生长发育情况，有一定的早期筛查作用。

对于有家族史人群孕前做产前咨询，孕期定时行B超监测胎儿生长发育情况，有一定的早期筛查作用。

• 母亲孕前注意补充多种微量元素，避免营养缺乏。

• 母亲孕期注意防寒保暖，避免去人员密集的地区，避免出现感染。

• 母亲孕期注意防护，外出有人陪同，避免出现外伤。