小儿外部性脑积水多发生于小儿，且是一种年龄依赖、随时间自限的病理状态，其病因及发病机制至今尚未阐明。小儿外部性脑积水分为特发性和继发性两大类，治疗方法包括药物治疗和手术治疗。小儿外部性脑积水属于良性自限性疾病，多可自然吸收，一般不留后遗症，合并神经系统其他疾病时，一般预后较差。
发病机理目前尚不十分清楚，多数学者认为与蛛网膜颗粒发育迟缓，吸收脑脊波功能发生障碍有关。
有明确诱因，脑膜炎、脑室出血、蛛网膜下腔出血等，使蛛网膜发生粘连，肥厚增生，形成蛛网膜机械梗阻或炎症性改变而影响脑脊液的吸收。
小儿外部性脑水肿分为特发性和继发性两种，且发病机制不同，好发于有颅内感染、先天畸形、颅内出血等儿童，宫内感染、出血、颅骨异常等因素也可诱发小儿外部性脑积水。
继发性小儿外部性脑积水是指与继发性小儿外部性脑积水相关一系列异质性疾病，如已知的遗传综合征(软骨发育不全、Soto综合征等)、早产、中枢神经系统损伤(硬膜下血肿、脑膜炎等)、静脉压升高以及全身系统性疾病等。
对于特发性小儿外部性脑积水至今未找到其明确病因，但有研究发现EH与遗传相关性较大，可能属常染色体显性遗传。临床上亦常发现诊断为特发性小儿外部性脑积水的部分患者有家族史，属良性家族性巨头症。
妊娠期间弓形虫感染是胎儿脑积水常见原因，病原体通过胎盘到大脑，产生脑实质内的血管炎性肉芽肿和脑室管膜炎。导水管堵塞产生脑积水，伴有其他神经系统损害。柯萨奇病毒引起蛛网膜粘连也可以引起脑积水。
如化脓性脑膜炎未能及早得到适当治疗，常由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连。
各种原因如早产儿脑室内出血、维生素K缺乏、外伤等原因所致的颅内出血后，所引起的蛛网膜粘连或腔室阻塞可引起脑积水。
颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。新生儿时期肿瘤较少见，以后可发生神经胶质瘤、脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤。
颅软骨发育异常，颅底变形使枕骨大孔狭窄，四脑室出口阻塞，发生脑积水。
小儿外部性脑积水的发病率暂无确切的流行病学数据，发病年龄大约为1～1.5岁，约近2/3患儿为男性。
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制。增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞，可诱发小儿外部性脑水肿。
患儿出现如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁。室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形、脊柱裂、小脑扁桃体下疝等先天畸形可加大儿童患脑水肿的概率。
颅内出血吸收不良，易引起脑水肿。
出生时窒息可导致颅内压升高，从而诱发脑水肿。
严重高胆红血素症患者可出现脑积水。
家族中有头大史会提高后代患脑积水的概率。
早产儿如果中枢神经系统发育不正常，会造成脑脊液的流通障碍，引起脑积水。
小儿外部性脑积水的典型症状包括头颅及前囟增大、颅内压增高、前囟闭合延迟、颅缝分离等，严重时可并发智力障碍、运动障碍、生长发育异常、抽搐发作、意识障碍甚至瘫痪。
头颅增大或者头围增加过快，严重者出现典型面容如头大脸小，前额突出，下颌尖细等。
当颅内压力不断增加，如果超过孩子大脑可调节的范围，孩子可能会出现头痛、头晕、恶心、呕吐，还可出现烦躁不安或精神萎靡，昏睡；同时手脚肌肉变得僵硬，不能随意屈膝屈肘，眼科检查时可以看到视乳头水肿。
表现为患儿已经过了18个月，前囟门还未关闭。
脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，表现为前囟扩大、张力高。
表现为颅缝裂开，有时后囟、侧囟也开大。
主要表现为双眼球向下，眼睛上半部露出白色巩膜，整个眼睛看起来像是“落日”样，所以形象称之为落日征。
脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现，出现意识减退、痉挛性抽搐、尿失禁、视物模糊等，并且会严重影响到孩子的生长发育，从而可能导致智力障碍。
认知功能和行为能力下降、记忆障碍、注意力减退。
反应迟钝，步态不稳、步行障碍、肌肉萎缩，尤其是下肢，孩子走路呈剪刀步态等。
营养不良和发育迟缓，孩子看起来很消瘦，身高和体重等远落后于同年龄段的孩子。
由于脑积水颅内的压力升高，导致脑功能异常而抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。
患儿因为存在脑脊液的循环障碍，容易导致间脑、丘脑，以及网状激活系统功能的障碍，因此患者就会出现意识障碍，主要表现为意识模糊。
脑积水之后，颅内形成高压状态，就会压迫大脑组织。当大脑组织压迫到一定的限度之后，就会压迫到重要的功能区，从而造成瘫痪。
小儿出现头颅及前囟增大、前囟闭合延迟、癫痫或呕吐等症状时应到医院就诊，需要做体格检查、发育评估、影像学检查明确诊断。小儿外部性脑积水需要与脑萎缩进行鉴别。
小儿出现不明原因的头围增大，应在医生的指导下进行进一步检查。
当婴幼儿出现易激惹、表情淡漠、双眼固定往下看、运动异常、哭叫声高亢、吸吮较差或喂食等问题时应及时就医。
婴幼儿出现不明原因反复发作的呕吐、不愿意移动头部或躺下、呼吸困难、癫痫发作时应立即就医。
先天性小儿外部性脑积水首先考虑到儿科就诊。
若患儿出现癫痫症状可考虑到小儿神经外科就诊。
若患儿出现呕吐、呼吸困难等症状可考虑去急诊科就诊。
患者年龄？
有哪些症状或异常?(如恶心、呕吐、头痛、发烧等）
症状是什么时候出现的
孩子最近头部是否受过伤?
是否有家族大头疾病史?
正常新生儿的最大头围约33～35厘米，患儿的头围可以是正常新生儿的2～3倍。查体见儿童囟门张力增高，提示颅内压增高。
大运动，指抬头、竖头、翻身、坐、爬、站、走、跑、跳等大肌肉动作。
精细动作，指手的抓握、操作能力。
认知能力，指对外界刺激物的反应能力，如对物体和环境的感知能力、协调能力以及解决实际问题的能力。
语言，指在环境中从成人学到并受到强化的理解和表达能力。
社交行为，指日常生活自理能力和与人沟通交往能力。
头颅X线检查，当出现颅缝增大，前后囟增大等情况时考虑脑积水时，医生会安排头颅X线检查。
超声检查，可显示脑室扩大，并可能提示脑积水的原因。
颅脑CT，头颅CT检查是脑积水检查的重要手段，可以确定脑室扩大和皮层萎缩的程度以及引起脑积水的病因。同时也是观察脑积水手术效果及并发症的常用方法。
颅脑MRI，MRI可以更加清晰、准确、多角度的判断颅内的情况，对于颅内较小病变的显示优于CT。
出现小儿外部性脑积水典型症状—头颅的异常增大，头围大小与年龄不相称可初步判断为小儿外部性脑积水。
通过影像学较差如CT和MRI，可以提示脑室扩大，一般中度与重度脑积水通过一次扫描就可以确诊。
小儿外部性脑积水为一种自限性疾病，脑萎缩常为不可逆脑部严重病变。脑萎缩CT可见蛛网膜下腔广泛增宽，脑室扩大，脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍加深，提示脑组织量的减小和质的异常，临床无颅高压、前囟膨隆、头围增大等临床症状，颅骨透照试验阴性。而小儿外部性脑积水常局限于脑额顶叶蛛网膜下腔及前纵裂增宽，颅脑CT可以确定脑室扩大和皮层萎缩，有颅高压、前囟膨隆、头围增大等临床症状。
小儿外部性脑积水的治疗方法有药物治疗和手术治疗，目前常用药物有脱水剂、利尿剂、碳酸酐酶抑制剂、肾上腺皮质激素等。严重者可予脑脊液分流术、硬膜下穿刺术进行治疗，大部分患儿经30天的有效治疗可恢复，不同患儿恢复时间不同。
如甘露醇，可提高血管内渗透压，液体由组织内向血管内移动，从而可降低颅内压力。
如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)、呋塞米，可以快速减少患儿体内液体量，从而降低脑脊液量。
如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，可以减少脑脊液的生成，从源头上减少脑脊液。
如地塞米松(氟美松)、泼尼松(强的松)。
如脑活素、脑神经生长素等。
如丙戊酸钠、苯巴比妥等。
通过手术用一根管子(引流管)将脑室里多余的水(脑脊液)引到身体其他部位逐渐吸收掉。一般是引流到腹腔，因为腹腔吸收面积大，能够把这些多余的脑积液吸收掉。
硬膜下穿刺术适用于前囟未闭的婴儿，以及对硬膜下积液积脓或有血肿等的诊治。
脑积水疾病本身无特定康复训练，对于脑积水引起的肌肉萎缩、智力下降等情况可进行康复性肢体功能锻炼和智力锻炼。
小儿外部性脑积水的患儿随着年龄增长，脑积水可自愈，一般无后遗症。部分严重者可出现精神运动发育迟滞的现象，并且会有运动障碍、智力障碍、意识障碍等并发症。小儿外部性脑积水一般不影响患儿自然寿命，除有部分发育迟滞外，患儿预后一般良好。
小儿外部性脑积水可治愈，患儿常于2～3岁时自愈，无后遗症发生，少部分患儿可能会出现轻度的神经精神发育障碍，可影响患儿的正常生活。
小儿外部性脑积水一般不影响患儿的自然寿命。
小儿外部性脑积水的患儿一般3个月复查一次，行头颅CT或磁共振检查，观察积液吸收情况及脑室变化，可以根据检查结果决定下一次复查时间。
小儿外部性脑积水的患儿无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
小儿外部性脑积水的患儿在日常生活、居住环境、用药等方面进行相应护理可促进症状的恢复。由于患儿抵抗力较差，因此，在日常应当避免接触有传染病的人，且需保持居住环境干净，遵医嘱用药。
居住环境要安静，空气要新鲜，可适当安排室外活动和体育锻炼。
患儿应避免接触患有传染病和急性感染性疾病的人。
合理休息，休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗。
患儿应在家属监督下遵医嘱用药，不可擅自更改药量或停药。
手术治疗后的患儿应注意保持伤口的清洁、干燥，避免沾水。
家属应观察患儿瞳孔变化、生命体征及肢体活动，是否出现头痛、视力障碍、恶心、呕吐、走路不稳、智力障碍、尿失禁等表现。儿童易激惹、表情淡漠和饮食差、双眼固定往下看、运动异常等复发征象，如果出现应及时复查。
小儿外部性脑积水的病因复杂，主要的预防措施是避免颅内感染、宫内感染等，孕妇定期做产前检查可减少婴儿脑积水的风险，在日常注意保护患儿头部、定期接种疫苗都可在一定程度上降低该病的发生。
定期进行疫苗接种和疾病筛查，预防和及时治疗与脑积水相关的感染和其他疾病，如脑膜炎、脑炎，减少颅脑外伤的发生。
对于婴儿和儿童，应注意使用适合年龄和尺寸的儿童安全座椅，儿童和成人在骑自行车、滑板、摩托车时应佩戴头盔，保护自己的头部。
孕妇应定期做产前检查，根据医生建议的孕期检查计划进行产检，以达到安全生产。
[1]尼尕尔·阿布列孜,郭长虹.婴儿外部性脑积水临床分析[J].世界最新医学信息文摘,2015,15:94.
[2]胡成兰.小儿外部性脑积水不同时间、体位变化的CT表现和临床分析[J].中国继续医学教育,2015,19(27):85-86.
