眼眶NK/T细胞淋巴瘤为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的一种罕见类型，是一种罕见的T细胞淋巴瘤，临床表现为病程短、发展快，眶内肿块迅速长大，侵犯或压迫视神经，引起视乳头水肿和视网膜出血，患者视力突然下降或失明，主要通过放疗和化疗治疗。

眼眶NK/T细胞淋巴瘤属于结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的一种，结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病与EB病毒的感染有关。

无确切证据表明其诱发因素。

眼眶恶性淋巴瘤是一种临床少见的疾病，占所有眼眶肿瘤的10%、非霍奇金淋巴瘤的1%，眼眶无淋巴腺，目前认为发生于眼眶的淋巴瘤是来源于结膜下组织及泪腺中淋巴组织。临床报道其组织学类型绝大部分为B细胞型，T细胞来源的眼眶NK/T细胞淋巴瘤极少见。

非传染病，无传播途径。

有EB病毒感染的群体

本病的发生与 EB病毒密切相关，此类群体发病风险较高。

急性者

病程短，发展快，眶内的肿块迅速长大，侵犯或压迫视神经，引起视乳头水肿和视网膜出血，患者视力突然下降或失明。可有剧烈眼痛伴眼睑肿胀、眼结膜充血。

慢性者

易临床表现为单侧或双侧眼球突出，眶前部可触及无痛性肿块，出现眼睑肿胀、下垂，结膜水肿及结膜下粉红色扁平肿物。表现为畏光、复视、视力下降，眼眶周围肿胀、麻木、失去感觉。

伴有感染时可出现局部的红、肿、热、痛。

继发性青光眼

眼部肿瘤可引发眼球的眼内压增高，继发其对视神经的压迫，引发继发性青光眼。

视神经萎缩

肿瘤引发的眼内高压可压迫视神经，引发视神经萎缩。

眶尖综合征

重症患者可出现有视力下降、眶压增高、眼睑下垂伴有眼部知觉障碍等的合并症眶尖综合征。

患者常因出现眼球突出、视力下降等眼部表现而首选就诊于眼科。结合患者的临床表现及局部影像学检查结果、肿块的组织病理活检及免疫组化结果等确诊，并与韦格纳肉芽肿、眼眶炎性假瘤、眼眶其他类型恶性淋巴瘤等病鉴别。

• 出现视力下降、畏光情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 自觉出现复视者应及时就医。

• 出现突发的视力丧失、眼部剧痛情况应立即就医。

患者常因出现眼部不适而优先就诊于眼科。待确诊后需到肿瘤科行放、化疗检查。

• 现在都有什么症状？(眼部肿物、视力下降)

• 什么时候症状开始出现？症状持续多久了？

• 既往有什么其它病史？有无淋巴瘤病史？

• 有无家族遗传病史？

• 有无食物药物过敏史？

常规检查

根据血常规、血生化、肝肾功、便常规、尿常规等检查判断患者身体的基本情况。

组织病理学检查及免疫组化

确诊的金标准。可通过组织病理学检查判断肿瘤的类型及良、恶性。可通过对肿瘤细胞免疫表型的检测判断其来源的细胞。免疫组织化学反应可见CD2(＋)、CD56(＋)、细胞质CD3(＋)、肿瘤细胞内抗体1(＋)、穿孔素(＋)和粒酶B(＋)。

影像学检查

影像学检查在眼眶淋巴瘤临床诊断中起到重要作用，主要包括CT、MRI、A超和B超等。MRI是影像学中诊断眼眶淋巴瘤的金标准，可以反映病灶位置及周围结构累及情况，并可区分其他肿瘤和肿瘤样病变，对病变累及巩膜的敏感性也比其他影像学检查高。彩色多普勒超声显像检查可以显示肿块内部血流情况，也可显示与周围组织的关系。眼眶CT常用来评估眼眶淋巴瘤病变部位和范围。临床上常累及的部位主要为眼眶外上方，其次为内上方，下方较少。

眼科检查

通过行裂隙灯眼底检查、视野缺损检查、视力检查、眼压测定来判断患者眼部的基本情况及侵及、损伤情况。可通过OCT检查判断视神经损伤的程度。

眼眶淋巴瘤诊断主要依靠临床表现和影像学检查结果，但其临床表现常无特异性，较难诊断，组织病理学检查是唯一诊断依据。

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿的主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎，炎细胞浸润血管壁全层，弹力纤维破坏，血管闭塞或纤维素样坏死，无异形肿瘤细胞，行弹力纤维染色有助于鉴别。

眼眶炎性假瘤

具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征，故临床表现多样，可引起眼球突出和移位、眶内触及肿块、水肿与充血、眼球运动障碍及复视、眶周疼痛、视力下降等，影像学检查有助鉴别诊断，少数病例要靠组织病理学见癌细胞鉴别。

眼眶其他类型恶性淋巴瘤

眼眶恶性淋巴瘤绝大多数为轴膜相关淋巴组织细胞淋巴瘤，又称节外边缘带淋巴瘤，它是非活化、成熟的小淋巴细胞增生形成的肿瘤，恶性程度低，局限在眼眶内，一般不发生转移，手术切除、放射治疗效果好，可通过组织病理学检查及瘤细胞免疫组化结果中的免疫表型鉴别。

目前眼眶NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗措施仍为化疗和局部放射治疗，选择单纯化疗或与局部放疗结合。因本病难以治愈，易复发，需长期持续治疗。

• 眼眶淋巴瘤化学治疗可单用利妥昔单克隆抗体或结合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松(CHOP)。

• 高危的侵袭性眼眶淋巴瘤患者，对于化学治疗方案的优化研究仍在进行中，结合鞘内药物注射和静脉内使用高剂量甲氨蝶呤具有一定的提高疗效的作用。

• 文献报道应用以左旋门冬酰胺酶为主的化疗方案治疗CHOP类方案耐药的眼眶NK/T细胞淋巴瘤淋巴瘤可取得明显疗效。

本病以放、化疗治疗为主，无手术治疗。

放射治疗

放射治疗是眼眶淋巴瘤的重要治疗方法，质子和光子照射均可取得良好效果，放射治疗剂量根据肿瘤分级和类型决定。

冷冻疗法

作用有局限性，不能完全消除病变组织，只能用于不能耐受其他治疗方法的眼眶淋巴瘤患者。

本病目前难以治愈，但是需要规范治疗避免病情恶化。

患者能否取得长期生存取决于病情的进展，有研究表明随访患者的放、化疗联合治疗的效果明显好于单独应用化疗或放疗，五年生存率可达59%。

眼眶内病变也可增加软脑膜和中枢神经系统转移的风险。

建议患者出院后每三个月复诊一次，复诊项目行眼部检查、体格检查、局部核磁共振等，以判断肿瘤有无转移及其进展情况。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

本病患者的日常生活管理的重点在于保持皮肤清洁、预防外源性感染以及注意卧床休息和室内活动。家属应监测患者有无放、化疗后的不良反应。同时家属可动员患者的其他亲友、同事给予患者良好的社会-心理支持。患者应特别注意出院后仍需定期复查。

保持皮肤清洁

每日用温水擦洗皮肤，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素，如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等，内衣选用吸水性强的柔软棉织品，宜宽大。

预防外源性感染

保持病室清洁，空气清新，定时开窗通风，定期用消毒液擦拭家具、地面。注意保暖，防止受凉。限制探视人数、次数，避免到人群聚集的地方或与有感染迹象的群体接触。

休息与活动

放、化疗期间，患者宜多休息，以减少消耗。放、化疗后康复期，患者要保持积极的心态，可适当参加社交活动及身体锻炼，但应避免劳累。自我感觉不适时以卧床休息为主，坚持室内运动及床上锻炼，防止发生肌肉萎缩及下肢静脉血栓。

家属应监测患者体温变化，发热时，观察患者放、化疗后有无畏寒、咽痛、咳嗽等症状。观察患者营养状况、活动情况、排便情况等。

淋巴瘤患者易出现紧张、恐惧的心理。化疗对患者身心的损害、住院经费紧张、家庭负担重等诸多因素均可导致患者出现悲观、绝望的心理。这些不健康心理状态往往会影响疾病的治疗和康复。家属需要给予患者心理支持，以减轻孤独感，帮助其正确对待疾病，积极治疗。另外，建立有力的社会支持网，如家属动员亲友、邻居、单位等给予患者身心支持，与同病患者间的交流常可为患者提供多种信息及精神鼓励。社会支持是对应激反应强有力的应对剂，可使患者心理、精神处于良好状态，利于患者身心康复。

遵医嘱按时服药，定期复查，按期到医院化疗。如出现发热、出血、肿块等不适及时就诊。

远离射线，避免电离辐射。有不明原因的消瘦、眼部不适的群体可通过检查血常规、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶及眼部影像学检查来进行早期筛查。

普查项目要求方便、经济、易行等特点，血常规、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶均可作为恶性淋巴瘤普查的备选项目。眼眶恶性淋巴瘤在我国的发病率相对较低，对于长期接触放射线或有毒物质、不明原因的消瘦、眼部不适、反复发热、反复贫血或出血或感染的人群应提高警惕，有必要作有关恶性淋巴瘤的检查，如血常规、血清碱性磷酸、血清乳酸脱氢酶、眼部影像学检查。

• 恶性淋巴瘤的一级预防，要提高国民的健康保健意识。远离射线，避免电离辐射。不接触氯酚、石棉、苯及有毒有害物质。提高早期肿瘤检出率。

• 恶性淋巴瘤二级预防就是早期诊断，作根治性洽疗。早期发现对预后有决定性意义。