肾动静脉瘘是肾动、静脉主干或主段间有许多交通支而互相交通,使静脉曲张,肾动脉的部分血液不经过肾实质而直接进入静脉反流回心脏,按病因分为先天性肾动静脉瘘、继发性肾动静脉瘘和特发性肾动静脉瘘,以获得性肾动静脉瘘最多见,临床主要表现为间歇性肉眼可见血尿、蛋白尿,伴有腰痛、低热和高血压等症状,可通过手术治疗改善患者的生活质量,经过积极治疗一般预后良好。
一般认为是出生时即形成,往往成年时才出现症状,是肾动静脉之间形成细小的蔓状交通支,多见于肾实质内。在动脉和静脉间有多处连通,呈曲张团块状或血管瘤样改变,常由正常粗细的肾动脉供血。
最常见,多是继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查,是长期因创伤(如枪弹伤、刺伤、经皮穿刺肾活检术等)、恶性肿瘤、炎症、动脉硬化、肾动脉瘤破入静脉或肾切除时肾蒂大块结扎所引起,血管造影表现为动静脉之间的唯一交通。
表现为单一、无曲张,且无明显原因,占肾动静脉瘘的3%~5%。
肾动静脉瘘的病因与分类有关,先天性肾动静脉瘘与先天性肾血管发育异常有关,继发性肾动静脉瘘多由于外伤、医源性损伤等因素引起,而特发性肾动静脉瘘的病因尚不明确。
一般认为可能是由于肾血管在先天发育过程中出现了异常,导致动脉与静脉之间出现了异常的通道。
由于经皮肾镜手术、肾穿刺活检和保留肾单位手术的广泛开展,造成医源性不可避免的肾脏损害,肾动静脉瘘的发病率逐渐增加。外伤、炎症、肿瘤均可导致肾动静脉瘘,多可自愈。
病因尚不明确,一般认为是肾脏的假性动脉瘤破溃入邻近静脉而形成。
肾动静脉瘘根据病因及肾动脉造影表现分为先天性性、继发性性及特发性三类。先天性动静脉瘘,约占14%~27%,继发性动静脉瘘相对多见,约占肾动静脉瘘的70%~80%,特发性动静脉瘘约占肾动静脉瘘的2.8%。
肾脏周围的外伤或炎症可能会导致肾动静脉瘘。肾恶性肿瘤患者可能会导致肾动静脉瘘,原因是肿瘤侵蚀了邻近静脉。
随着经皮肾手术的开展,手术已成为最主要的病因,肾部分切除、肾实质切开取石均可引起肾动静脉瘘,而经皮肾手术,包括经皮肾镜、经皮肾穿刺活检导致肾动静脉瘘者更多见。
肾动静脉瘘的典型症状是反复间歇性肉眼血尿、高血压、肾绞痛、恶心、呕吐及排尿困难等,部分严重的患者可以引起尿潴留、充血性心力衰竭、肾萎缩等并发疾病。
肾动静脉瘘最常见的症状之一,动静脉瘘常位于收集系统附近,故大部分患者可出现肉眼血尿,严重者尿液呈洗肉水色。
肾动静脉瘘的常见症状,肾实质的血流灌注相对减少引起远端局部缺血及肾素依赖性高血压,表现为头晕、眼花等。
表现为腰部或上腹部疼痛,剧烈难忍,阵发性发作。
出血量较大导致输尿管内、膀胱腔内血块填塞,引起排尿困难和尿潴留。
部分严重的患者多可闻及腹部血管杂音,部分患者可有蛋白尿,解小便有泡沫尿。
部分患者因为出血量较大导致输尿管内、膀胱腔内血块填塞,引起排尿困难和尿潴留。
随着疾病的发展,静脉回流增加,外周阻力减小,心输出量随之增加引起左室增生肥厚,最终导致心衰。
大部分患者因为肾脏的疾病发展后期,特别是有肾脏外伤的患者,会出现少尿、甚至无尿的表现。
当患者出现反复间歇性肉眼血尿、高血压、肾绞痛、恶心、呕吐及排尿困难等症状时,建议及时到泌尿外科或血管外科就诊,行多普勒超声检查、静脉肾盂造影、肾动脉数字减影血管造影术等检查可确诊,但应该注意和腹主动脉缩窄、腹主动脉瘤进行鉴别。
对于患者出现反复间歇性血样或洗肉水样尿、排尿困难、腰部或上腹部疼痛难忍,阵发性发作等表现,应及时就医。
患者如出现尿液颜色红色突然变深、腰部或上腹部疼痛难忍,近乎昏厥,应该立即就医。
大多患者优先考虑去泌尿外科就诊。
如果出现疼痛难忍,近乎昏厥等症状,患者应该到急诊科就诊。
是否出现上腹部或腰部阵发性疼痛难忍的症状?严重程度如何?每次持续多长时间?已经出现了多久?
是否有血样或洗肉水样尿?何时开始的?
可有排尿困难的症状吗?
有接受过治疗吗?疗效如何?
是否到外院就诊过?是否治疗过?怎么治疗的?效果如何?
见肾实质缺损,肾盂有外来压迫。意义是判断患者肾盂、肾盏、输尿管、膀胱等处的形态变化。
发现肾血管迂曲,呈动静脉频谱。可定量分析心血管系统中的狭窄、返流和分流性病变发现动静脉瘘所产生的血流动力学变化,对患者是准确而无损伤的方法。
提示动静脉瘘,能观察动、静脉有无病变、肾动静脉之间的交通支,可明确诊断。
肾动脉数字减影血管造影术是一种将计算机图像处理技术与常规血管造影术相结合的X 射线成像技术,通过计算机图像处理系统获得去除骨骼、肌肉和其他软组织的单纯血管影像的减影图像。数字减影血管造影是诊断该该病的最有效而直观的重要手段,可有效诊断肾动静脉之间的交通支。
肾动静脉瘘可通过患者的临床表现、尿常规、彩色多普勒超声等检查明确诊断。
患者表现为间歇性、无痛性、肉眼可见血尿,量较大,常常伴有低热、肾绞痛难治性高血压、腰痛、呕吐、排尿困难等症状。
尿常规检查可见尿液浑浊,尿常规异常,可见肉眼血尿,有提示蛋白尿。
彩色多普勒超声检查,发现肾血管迂曲,呈动静脉频谱。
肾动脉数字减影血管造影术,患者肾脏见曲张血管团,内有多支动静脉瘘,或内见大量新生血管,肾静脉提前显影。
腹主动脉缩窄的典型症状是恶性或难治性高血压,头痛、复视、进行性脑病、颅内出血等,影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄近端血管及其分支扩张,而狭窄远端血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄远端供血。肾动静脉瘘可表现为间歇性、无痛性、肉眼血尿,量较大,常常伴有低热、肾绞痛难治性高血压、腰痛、呕吐、排尿困难,彩色多普勒超声检查,发现肾血管迂曲,呈动静脉频谱。
腹主动脉瘤多数无症状,少数有压迫症状,常见腹部饱胀不适,听诊可闻及腹部血管杂音,彩色多普勒超声可发现腹主动脉的管腔增粗,清晰地显示其外形及附壁血栓。肾动静脉瘘的典型表现为间歇性、无痛性肉眼血尿,彩色多普勒超声检查,发现肾血管迂曲,呈动静脉频谱。
肾动静脉瘘的治疗原则是在解除症状的同时尽可能保留有功能的肾单位,常用的治疗方法包括外科手术治疗和和介入动脉栓塞治疗,近年来随着介入技术不断发展,栓塞治疗肾动静脉瘘可以使80%的患者痊愈。
氢氯噻嗪属于降压药,有利尿作用,使尿钠、钾、氯、磷和镁等离子排泄增加,而对尿钙排泄减少,可能还有肾外作用机制参与降压。肾动静脉瘘患者常伴有高血压,使用降压药可使患者血压降低。
将动静脉之间的瘘管结扎,目的是阻断动脉中的血液直接向静脉中回流,意义是可以降低患者大出血的风险。
部分肾或全部肾的功能丧失,则应进行肾部分切除术或肾切除术,目的是切除病变、萎缩的肾脏,避免其成为体内的感染源。
采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管至肾动脉主干,分别行双侧肾动脉主干、肾段动脉不同层次造影。栓塞治疗的优点是肾动脉造影诊断的同时进行栓塞治疗,肾组织保存率高,插管损伤性小,术后并发症少,疗效确切,效果好和住院时间短。
肾动静脉瘘的预后与病因有关,一般情况下经过积极治疗可以治愈,且不影响自然寿命,预后良好,出院患者应该遵医嘱积极复查,以免复发。
继发性肾动静脉瘘大多数可自愈,先天性肾动静脉瘘经过积极治疗,患者的症状可得到缓解,达到临床治愈,特发性肾动静脉瘘的病因不明,难以治愈。
肾动静脉瘘经过积极治疗一般不影响患者的自然寿命,但如果不接受正规有效的治疗,病情持续进展可导致心衰,影响生存时间。
肾动静脉瘘患者每半年需要到医院复查一次,行静脉肾盂造影检查、彩色超声检查等项目,观察有无异常改变。
肾动静脉瘘患者需要调整饮食结构,应保持饮食多样化,均衡搭配,避免刺激性食物,尤其是合并高血压患者,还需低盐饮食。
适量补充富含优质蛋白的食物,可以多吃海鱼,降低血液中的血浆胆固醇,防止血栓形成。
可适当多吃富含维生素和矿物质的蔬菜和水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
术后患者在肛门排气前应禁食禁饮,排气1日后可进食流质、半流质饮食,随着胃肠功能恢复,可逐渐恢复到普通饮食。
肾动静脉瘘患者应注意日常护理、术后护理以及用药护理,要坚持按医嘱规律用药,术后注意伤口的护理、清洁,日常生活要注意避免剧烈运动,防止伤口开裂及伤口感染。
患者应遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药或增减药量,避免疾病进展或产生不良影响。
患者应建立科学的生活和饮食习惯,患者应规律生活,建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
术后患者应绝对卧床休息,避免劳累过度,注意伤口清洁,定期更换纱布,保持引流管畅通。
避免剧烈运动,尽量减少对身体冲撞,避免各种意外或暴力对内脏伤害;若为非手术患者,患者可以适当运动。
患者应注意观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,家属注意观察引流管的量、性状、颜色,如有异常及时报告给医生。
肾动静脉瘘的预防与疾病分类有关,先天性和特发性肾动静脉瘘尚无有效的预防措施,继发性肾动静脉瘘可通过积极治疗原发疾病、养成良好的生活习惯等措施进行预防,可有效降低发病的风险。
曾做过肾穿刺活检、有关肾脏手术的患者应注意饮食健康,忌辛辣油腻食品,切勿未在医生指导下擅自服用中草药,避免对肾脏代谢造成负担;并每年到医院定期复查,观察肾脏有无病理生理改变,防止肾动静脉瘘的发生。
对于有基础疾病患者应及早治疗,避免病情进一步加重,危害全身系统,也有可能造成肾动静脉瘘的发生。
日常生活中适当锻炼,劳逸结合,但避免剧烈运动,做好防护,防止外界因素对身体的猛烈撞击。
[1]李唯,郑义,孙伟明.CTA诊断肾切除后肾动静脉瘘并动脉瘤形成1例[J].中国医学影像技术,2019,35(12):1923-1924.
[2]祝志强,刘依萌,孙超等.原发性肾动静脉瘘1例报道及文献复习[J].现代医药卫生,2018,34(22):3580-3582.
[3]王婷婷,郑昕蕊,李文燕等.母源性PM.(2.5)暴露致子代鼠大脑皮层神经炎症与星形胶质细胞和小胶质细胞激活[J].中国组织化学与细胞化学杂志,2018,27(04):313-320.
[4]曹赞杰,徐仁芳,许贤林等.肾动静脉瘘的诊断与治疗(附28例报告)[J].临床泌尿外科杂志,2015,30(06):527-529+532.

